胸腺小细胞癌

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概述

    胸腺小细胞癌(胸腺燕麦细胞癌发病较少。组织学和电镜检查胸腺小细胞癌与身体其他部位的小细胞癌是相似的,肿瘤细胞内含有大量的神经内分泌颗粒。胸腺小细胞癌呈浸润性生长,而且易发生远处转移。胸腺小细胞癌常和身体其他器官的内分泌肿瘤同时发生,即多发性神经内分泌肿瘤(MEN)I型综合征

病因

     由于原发于胸腺的还是原发于肺的燕麦细胞癌病理学上还没有可靠的依据,在明确诊断原发胸腺燕麦细胞癌之前,临床上必须彻底排除原发于肺部的燕麦细胞癌。燕麦细胞癌与类癌肿瘤的区别在于前者瘤细胞胞质极少,核分裂象更多,腺样癌巢更少见,另有一些细胞形态介于二者之间的肿瘤,常称“非典型类癌”或“神经内分泌细胞癌”。

临床表现

    多见于男性患者,发病年龄多在10~60岁,近半数患者在手术确诊前无症状,多在胸部X线检查中无意发现。少数病人仅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、气促等非特异性症状。若肿瘤侵犯上腔静脉则可出现上腔静脉综合征,个别者也可表现为疲劳、发热、盗汗等。1/3胸腺小细胞癌病人在确诊前常出现典型的库欣综合征(Cushing综合征),这是由于胸腺小细胞癌中的神经内分泌细胞产生异位性ACTH所致。其他内分泌紊乱综合征如抗利尿激素增多症、甲状旁腺功能亢进症、胰岛细胞瘤、多发性内分泌腺瘤Ⅰ型综合征、马方综合征和肥大性骨关节病等比胸腺类癌少见。胸腺小细胞癌同胸腺类癌一样容易发生远处转移,1/3患者就诊时可有骨或皮肤的远处转移。

诊断

   临床表现无特异性,病理活检是惟一诊断手段。确诊前必须排除其他部位有无原发性小细胞癌如肺小细胞癌。

鉴别诊断

1.上皮性胸腺瘤

胸腺瘤的核内染色质不像胸腺小细胞癌那样均质分布,而且常被内部的纤维条索分隔成小叶状。胸腺小细胞癌嗜铬粒蛋白免疫组织化学染色呈阳性,而胸腺瘤为阴性。

2.胸腺内甲状旁腺腺瘤

此类患者临床常有高钙血症,这与内分泌性病理损害的特点正相反,但有些病例可无激素引起的症状,这样就易与胸腺小细胞癌相混淆。光镜、电镜和免疫组织化学检查可以鉴别。

3.纵隔副神经节瘤

在形态学上也与胸腺小细胞癌相似,但是它并不一定出现在胸腺而常发生于大血管;因其多起源于主动脉、肺动脉内的或是血管内的副神经节,同胸腺小细胞癌的较大的腺管样生长方式不同,副神经节瘤的瘤细胞呈紧密群集状生长。另外,副神经节瘤核分裂象少见,而胸腺小细胞癌核分裂象多见。嗜银染色在副神经节瘤为阳性,而胸腺小细胞癌呈阴性。甲硫氨酸脑啡肽和亮氨酸脑啡肽染色二者均可呈阳性,但在副神经节瘤更多见。

治疗

胸腺小细胞癌约1/3常发生胸腔外转移,如转移至骨、皮肤、淋巴结和肝,且对于辅助性的化疗和放疗均不敏感,治疗以手术为主,并给予多种药物的联合化疗及胸部辅助性放疗。早期肿瘤有包膜包绕,但胸腺小细胞癌也具有浸润性生长的能力,包膜不完整则发生转移的概率更大,所以临床上必须长期进行随访,尽早手术。

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预后

胸腺小细胞癌患者发生广泛转移早,出现转移则预后差。

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