

临床表现

体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似,但听不到收缩期喀喇音。心脏杂音及震颤的部位较瓣膜部狭窄为高,主动脉舒张期杂音很少见。一部分病人生长发育差,体态矮小,智力低,多言,并具有特殊面容: 下颌后缩, 鼻孔前倾, 鼻梁低, 唇厚,前额宽,眼距大,牙齿咬合不良。约5%病人血钙增高。
X线检查与心电图检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。
心导管检查:左心导管检查并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。
选择性左心室造影可显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度,同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常,以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。
切面超声心动图:可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。
主动脉瓣上狭窄,特别是并有 智力发育迟缓、特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例,常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生猝死。未经手术治疗的病例,很少能生长入成年期。 检查

(2)心导管:左心导管检查并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。
(3)切面超声心动图:可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。
(4)选择性左心室造影:显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度,同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常,以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。
治疗措施

广泛型瓣上狭窄:经股动脉插给 血导管, 游离无名动脉、 左颈总动脉和 左锁骨下动脉及主动脉弓。建立体外循环和采取心肌保护措施。在左锁骨下动脉开口的近端阻断主动脉并钳夹左颈总动脉和无名动脉。在升主动脉作长的纵切口,切口下端到达无冠动脉瓣窦,剥离并切除无冠动脉瓣窦上方增厚的纤维组织,切除升主动脉及主动脉弓分支开口处增厚的内膜和主动脉壁纤维组织,然后用涤纶织片缝补扩大升主动脉切口。
手术疗效:局限性主动脉瓣上狭窄病例手术死亡率低,远期疗效好,术后收缩压力阶差消失。广泛型瓣上狭窄病例梗阻病变如未全部切除则术后死亡率稍高。 鉴别

1老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄
常见于老年人 钙化多位于瓣口根部故瓣叶活动度尚好无收缩期喷射音X线可见有瓣膜钙化
2原发性肥厚性梗阻型心肌病
肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别:
①收缩期喷射性杂音部位较低多在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间最响较少向颈部传导杂音于回心血量减少或心室收缩力加强时增强反之则减弱
②主动脉第二心音正常
③无收缩期喷射音
④超声心动图示在心室室间隔与游离壁厚度之比>1.3:1左心腔变小左心室流出道狭窄(<20mm)二尖瓣前叶收缩期前向运动主动脉瓣收缩中期关闭
⑤心血管造影左心室腔显示倒锥形改变
二临床上还需对主动脉瓣瓣上和瓣下狭窄进行鉴别主要依靠影相学手段:
1主动脉瓣狭窄
(1)X线平片示左心室增大,升主动脉扩张或主动脉瓣钙化,为其主要表现,结合临床主动脉瓣听诊区收缩期杂音,可提示主动脉瓣狭窄
(2)MRI采用MR自旋回波技术检查,除能显示个别明显增厚固定的主动脉瓣外,仅限于观察左心室扩大,心肌肥厚和升主动脉扩张等主动脉瓣狭窄所引起的继发改变
(3)CAG采用左心室正侧位造影,是判定主动脉瓣狭窄程度及瓣膜病理形态的最有效方法“圆顶”征和“尖顶”征均反映瓣膜间互相粘连,收缩期无法打开而凸入主动脉腔,后者为主动脉瓣明显增厚,严重粘连,失去弹性的结果,表明瓣叶病变程度较前者严重“喷射”征的根部宽度反映狭窄口的大小超声心动图在先天性主动脉瓣狭窄诊断和鉴别诊断价值已为临床认可],因其简便易行应为临床诊断首选检查方法风湿性主动脉瓣狭窄,几乎均合并有二尖瓣病变,不难鉴别
2主动脉瓣下狭窄

(2)MRI采用自旋回波技术成像在显示主动脉瓣下狭窄的形态和程度上有重要临床应用价值,与主动脉瓣瓣叶处于运动状态不同,主动脉瓣下狭窄隔膜以略宽基底,环绕固定于心室壁上,随心动周期活动不明显,故可在自旋回波像上显示
(3)CAG一组研究资料表明,超声心动图对显示瓣下狭窄的形态程度及诊断优于CAG,故CAG一般不作为诊断的首选或主要方法肥厚型心肌病可致左心室流出道梗阻,其超声心动图和MRI有特征表现:心肌普遍肥厚,以室间隔为主,心腔缩小,可与本病鉴别
3主动脉瓣上狭窄
(1)X线平片示类似主动脉瓣下狭窄,但心脏扩大不明显,升主动脉无扩张,在发育不全型时甚至可缩小,缺乏诊断特异征象
(2)MRI在各种先天性主动脉畸形诊断中,MRI的临床应用价值已被认可
(3)CAG是先天性主动脉畸形的“金标准”检查方法,在判断狭窄程度类型,除外有否主动脉其他部位畸形方面是其他影像所不及的。
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(1)http://www.81yiliao.cn/article/list.asp?classid=258
(2)http://www.zhukw.com/articleview.aspx?artid=806
(3) http://jbk.39.net/keshi/waike/xinxiong/4e1a7.html



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