先天性第四脑室中、侧孔闭锁综合征

• 1病因病理
• 2临床表现
• 3影像学表现
• 4鉴别诊断
• 5治疗
• 6预后

病因病理编辑本段

先天性第四脑室中、侧孔闭锁综合征又称Dandy-Walker综合征。是后脑先天性发育异常。主要病理改变为小脑蚓部缺如或发育不良，第四脑室囊状扩大和脑积水。第四脑室扩张的程度与蚓部发育不良的程度及脑积水的程度不成比例。后颅凹容积增大，天幕及窦汇抬高，还可伴其他脑部畸形。

临床表现编辑本段

与脑积水和伴发的其他异常相关。如小脑功能异常的症状、运动迟缓、智力低下、癫痫发作、颅内压增高及脑积水等。

影像学表现编辑本段

CT扫描，尤其是结合矢状MPR，能客观地反映出该的大体病理改变。典型的表现为：第四脑室极度扩张并向后延伸或后颅凹巨大囊肿并与第四脑室呈宽口交通小脑蚓部缺如；小脑半球受压，向前外侧移位，脑干前移，枕骨变薄；后颅凹容积增大，窦汇及天幕抬高，并有不同程度的脑积水。

比典型者更为常见的是一种较轻的变异型Dandy- Walker综合征，其表现为：第四脑室上部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小、形态不一；小脑溪加宽，下蚓部发育不全，上蚓部相对正常；一般不伴窦汇抬高和脑积水。

MRI显示Dandy-Walker示-综合征及其变异型均较CT敏感、准确。

当然也存在变异型Dandy-Walker综合征：

鉴别诊断编辑本段

1.蛛网膜囊肿后颅凹巨大蛛网膜囊肿可导致第四脑室受压、变形并前移，可伴脑积水，但蛛网膜囊肿与第四脑室不相通，且小脑蚓部发育正常，两者不难鉴别。

2.大枕大池是正常变异，表现为枕大池扩大，但第四脑室位置、形态正常，两者不相通，枕骨不变薄，不伴脑积水，小脑蚓部发育正常。

治疗编辑本段

手术治疗，将过多的脑脊液分流入右心房或腹腔。

预后编辑本段

取决于其他神经系统的并发症。手术治疗并将过多的脑脊液分流入右心房或腹腔，能够控制Dandy-Walker综合征的病情。