病理：其血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内血流速度缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留是造成血栓和钙化的原因。病灶外观紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺乏肌层和弹力层，官腔内充满血液，新旧血栓，异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少脑实质组织。
部位：海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位 如脑皮质 基底节和脑干等部位(脑内病灶) 以及中颅窝底 视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶) 约19%的病例为多发病灶 多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶 肿瘤的大小不等 0.5～6cm 肿瘤的部位 大小与临床表现有直接的关系
临床表现
1.无症状：无或轻微头痛 常因此或体检做影像学检查而发现本病 其中40%在6个月～2年内出现下述症状
2.癫痫：占40%～100% 见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤 表现为各种形式的癫痫 海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫 原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血 压迫)及继发于血液漏出等营养障碍 病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着 胶质增生或钙化成为致痫灶
3.出血：病灶内有不同阶段的出血 大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血 与AVM出血不同 海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内 较少进入蛛网膜下腔或脑室 海绵状血管瘤出血预后较AVM好 但首次出血后再次出血的可能性增加 女性病人 尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高 反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失
4.局部神经功能缺失：急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血 症状取决于病灶部位与体积 可表现为静止性 进行性或混合性 大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见
诊断
1.颅骨X线平片：主要表现占位附近骨质破坏 无骨质增生现象 可有中颅窝底骨质吸收 蝶鞍扩大 岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等
2.CT扫描：影像表现为富含血管的占位征象 脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影 注射对比剂后病灶有轻度增强 周围无水肿 如病灶有出血 可看到高密度影像 脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区 常有钙化斑 注射对比剂后轻度增强或不增强 CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况
3.MRI扫描：MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法 T1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物) 周围为低信号环(含铁血黄素沉着) 注射造影剂后不强化或有轻度强化 新近出血者 病灶周围脑组织可有水肿
4.脑血管造影：多表现为无特征的乏血管病变 在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管;在静脉相或窦相可见病灶部分染色 海绵状血管瘤为富含血管的病变 在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞 病灶内血管太大 血流缓慢使造影剂被稀释 因此 晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征
5.正电子放射扫描(PET)：鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤 脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高 而海绵状血管瘤的吸收度很低
治疗
1.保守治疗：基于本病的自然病程 对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤 可保守治疗 并定期随访
2.手术治疗：有明显症状如神经功能缺失 显形出血(即使仅有1次) 难治性癫痫 病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗 尽管部分癫痫能用药物控制 但手术治疗能有效降低癫痫发作频率 减轻严重程度 病人术后能停用抗癫痫药物 因此对此部分病人也主张手术治疗 由于怀孕能增加病灶出血可能 故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤 而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗 儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能 是手术的强烈指征 手术治疗的目的是全切除病变 消除病灶出血风险 减少或防止癫痫发作 恢复神经功能
3.放射治疗 常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定 而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能 因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗 目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效
预后：海绵状血管瘤为良性病变 预后良好 手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作 多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习
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