概述
类癌是一种相对罕见的内分泌肿瘤,来源于神经内分泌组织的kultchitsky细胞。大约占所有消化道肿瘤的2%。
病因 (一)发病原因
类癌是一种相对罕见的内分泌肿瘤,来源于神经内分泌组织的kultchitsky细胞。胆囊类癌多发生于胆囊底部。
(二)发病机制
胆囊类癌多发生于胆囊底部。类癌组织外观呈淡黄色,经甲醛固定后呈褐色。质地结实,切面呈均质状。镜下见肿瘤细胞较小,为多角形。核中等大,胞浆轻度嗜碱性,有嗜银颗粒及含脂空泡。颗粒内含5-羟色胺。
症状体征 本病缺乏特异的临床表现。大部分患者有急性或慢性胆囊炎的病史。表现为右上腹闷胀样不适伴有厌油、食欲不振等。个别患者因肿物过大或靠近胆总管而引起肝外胆道梗阻,造成 梗阻性黄疸或胆管炎发作。类癌综合征的发生率较低,占7%左右。本病无特异性的临床表现,术前诊断困难。影像学检查是发现本病的主要手段。B超诊断难以定性,最后的诊断往往需要术中或术后病理来确定。
1.临床表现。
检查化验 如出现胆道梗阻,则血中胆红素升高。
大约60%的病人在接受B超检查时均可发现胆囊内有低回声的占位病变,直径一般在2cm以下。
鉴别诊断本病需和胆囊胆固醇性息肉、胆囊炎性息肉、腺瘤样息肉、胆囊腺肌增生及胆囊癌相鉴别。B超检查胆固醇性息肉常多发、有蒂,呈强回声。炎性息肉单发或多发,体积常<1.0cm,呈中等回声。腺瘤样息肉单发或多发,体积为0.5~2.0cm,和胆囊类癌不易鉴别。胆囊腺肌增生症是胆囊的增生性改变,特点是过度增生的胆囊黏膜间肌层陷入。造影时,在胆囊顶部有局限的充盈缺损,但有造影剂进入其中央。胆囊癌和本病难以鉴别。
并发症
个别患者因肿物过大或靠近胆总管而引起肝外胆道梗阻。
治疗外科手术是治疗的主要手段。术式依据肿瘤的浸润范围而不同。若肿瘤局限于胆囊黏膜或肌层,可以行单纯胆囊切除术。若肿瘤侵犯浆肌层或肝床,则行胆囊切除 肝床部分切除 肝门区淋巴结清除。若肝脏局部浸润广泛,但无远处转移迹象,还可以在以上切除基础上,行肝叶的切除。
放疗和化疗的效果均较差。文献曾报道一例胆囊类癌患者术后采用放疗和化疗联合治疗,但是难以控制肿瘤的生长。而后单独使用化疗,也只是在短期内对肿瘤起抑制作用。很快肿瘤便在局部复发。
预后目前尚无较好的判别预后的指标。肿瘤细胞的分化程度似乎和预后的关系不大。据文献报道,若肿瘤局限于胆囊壁,无远处转移,行胆囊切除术后预后良好。而一旦肿瘤侵及肝床或有局部淋巴结的转移,即使广泛切除亦不能改善预后。放疗和化疗似乎不能改变预后。此外,男性的预后要好于女性。
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