乳腺湿疹样癌

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概述

  乳腺湿疹样癌(eczematoid carcinoma of breast) 是乳腺癌的一种特殊类型。其临床特征是在乳头及乳晕区出现慢性湿疹样改变,所以亦称上皮瘤样湿疹。

病因

  (一)发病原因

  近30年来,有关乳腺癌病因的研究国内外学者在流行病学和实验室研究方面取得了许多进展,但迄今为止,其病因尚未完全弄清,各种危险因素在乳腺癌发病中的作用仍在探索中。研究乳腺癌及其相关因素,目的是寻找发病原因,提示高危因素,监护高危人群,以期做到三早(早发现、早诊断、早治疗)和干预控制,为乳腺癌的预防和治疗开辟新的途径。

  尽管目前对乳腺癌病因的认识比较模糊,但对其危险因素已逐渐有了较多的认识。乳腺癌发病为多种因素,任何单一因素均不能解释乳腺癌的发病原因,乳腺癌可能是多种因素在一定条件下综合作用的结果

  (二)发病机制

  病理检查可见表皮内有分散或成团的Paget细胞,可蔓延至毛囊、皮脂腺、大小汗腺及导管。此细胞较大、圆形或椭圆形、胞浆丰满而淡染、无细胞间桥、核周较空、可见核分裂现象、液染色阳性。免疫组织化学染色示Paget细胞的癌胚抗原阳性(CEA)与汗腺细胞相似,有助于与Bowen病及恶性黑色素瘤鉴别(图1)。真皮内有炎症浸润。乳房外湿疹样癌可伴发小汗腺及大汗腺肿瘤,或直肠癌,或皮肤附属器肿瘤,其病变与乳房湿疹样癌相同,但Paget细胞多集中在基底部,特别是表皮突部位。

  

症状体征

  本病以单侧乳房受累为主,病变初起时,乳头瘙痒、烧灼感,以后表皮变潮红,但因症状不明显常被忽视。病情再发展,则皮肤粗糙变厚,有脱屑、糜烂、渗液、破溃,反复结痂后露出肉芽。病程缓慢,经久不愈。病损由乳头蔓延至乳晕或附近皮肤,重者可使乳头轮廓消失(图2)。乳腺内肿块多位于乳晕附近,往往在乳头病变的后期始被发现。因此,该病的诊断常因没有发现肿块而被延误。乳腺内触及肿块者约半数病人腋淋巴结肿大。

  

  部分病人偶在乳房以外大汗腺较多部位,如腋窝、大阴唇或阴囊、会阴部及肛门周围出现Paget病的损害。其损害附近合并大汗腺癌及其他腺癌者多数预后较差。

  根据单侧乳房发病或大汗腺较多部位(如腋)发生类似湿疹样变化,基底浸润变硬,境界清楚,病程慢性等即应提高警惕,疑及本病。病理组织活检发现Paget细胞即可确诊。

检查化验

  乳头溢液检查和乳房包块细针穿刺细胞学检查,有助于诊断。

  乳房湿疹样癌需排除并发乳腺导管癌的可能,应做乳房钼钯X线检查、干板照相和红外线检查等。如合并有肛门部位的Paget病,则应同时做肛门指诊、肛门镜和盲肠检查。

鉴别诊断

  临床上应予慢性乳房湿疹、接触性皮炎、鲍温病、黑色素瘤等病相鉴别。乳房湿疹和接触性皮炎多见于年轻人,双侧发病,触之软,边缘不硬,极少有乳头轮廓消失,无乳腺肿块,对治疗有较好效果

治疗

  外科手术是本病的首选治疗。

  1.手术治疗 手术切除范围的大小应以乳腺内能否摸到肿块而定。病变局限在乳头,而乳腺内无肿块、腋淋巴结不大,可行全乳切除术;如果腋淋巴结肿大,疑有癌转移,应行改良根治术;如果乳腺内有肿块者应行根治术或扩大根治术。

  2.放射治疗 如果患者因各种原因不能耐受手术时,可采用X线放射治疗。但疗效较差,由于乳腺湿疹癌可能源于大汗腺,故应采用较深的X线治疗(组织半价层8~10mm)。小面积损害1次照射量599rad;大面积损害1次量200~300rad,1次/d,总量5000~8000rad。

预后

  本病的生存率较一般乳腺癌高,影响预后的主要因素为乳腺内是否有肿块及淋巴结有无转移。Nance报告53例中乳腺内无肿块,5年生存率为94.1%;乳腺内有肿块,5年生存率为40.6%。Kister报道159例中133例作根治切除术,其中腋淋巴结无转移者,10年生存率79%;淋巴结有转移者,10年生存率仅28%。总之,本病单纯乳头病变者预后好,乳腺内有肿块者预后差,淋巴结有转移者预后更差。

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