泛发性特发性毛细血管扩张

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概述

　　泛发性特发性毛细血管扩张(generalized essential telangiectasia)是指四肢、躯干大面积小静脉和毛细血管扩张而不伴其他皮损的疾病，多发于女性。

发病机制 　　有人报道1例口服四环素而治愈，另1例在鼻窦感染痊愈后皮损消失，提示细菌毒素可能引发本病。还有作者发现，本病中扩张的血管内皮细胞缺乏碱性磷酸酶。 症状体征 　　多发生于40～50岁女性，损害为广泛性线状毛细血管扩张。初发损害位于小腿，而后扩展至大腿、腹部、臀部和上肢等处，皮损可呈泛发性、单侧性或局限于某一较大区域如下肢、上肢、躯干或沿皮神经走行区分布，散在或互相融合。亦可表现为细小血管瘤。部分患者眼结膜及口腔黏膜亦可受累，但无系统性病变及出血现象。

　　根据发生于四肢、躯干的静脉和毛细血管扩张，广泛分布而不伴其他损害即可诊断。

检查化验 　　组织病理：真皮上部毛细血管扩张、充血，管壁缺陷。仅由内皮细胞组成、用显示血管袢动脉部分的碱性磷酸酶活性的组织化学染色为阴性，说明扩张的毛细血管是毛细血管袢的静脉部分。 鉴别诊断

　　需与其他原因引起的毛细血管扩张鉴别。

　　1.不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症 皮损易发生于身体上部，分布广泛，对称，有出血倾向。

治疗

　　尚无特效疗法，治疗病灶感染和口服抗生素对部分病例可能有效。

预后

　　有人报道1例口服四环素而治愈，另一例在鼻窦感染痊愈后皮损消失。

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