流行病学
皮样囊肿在眼眶肿瘤中比较常见，约占眼眶肿瘤的7.4%，其他较大系列的病例统计中占眼眶肿瘤的2.1%～24%不等。
眼眶皮样囊肿的发病随病变命名方法而变化。当在眉区前面皮样囊肿被包括在眼眶病变时，皮样囊肿变成眼眶最常见的占位性病变。据Shields报告眼眶肿瘤病例中(包括前眶周皮样囊肿)皮样囊肿占所有肿瘤活检病例的24%和所有囊性病变的80%在18岁和18岁以下儿童，皮样囊肿占所有眼眶活检病例的46%和所有囊性病变的88.5%。在只包括眶隔后病变中，皮样囊肿占所有眼眶肿瘤的4%～6%。眼眶皮样囊肿可发生于任何年龄中青年较多一般为单侧发病没有种族、性别及眼别的差异。
病因胚胎时期表面上皮与硬脑膜接触，随着胎儿发育，二者之间形成颅骨，将上皮与脑膜分隔。如二者之间粘连，在颅骨形成过程中，小块上皮黏着于硬脑膜或骨膜，深埋于眶内或眶缘出生后异位上皮继续增长便形成囊肿。眶内囊肿通过骨缝与脑膜粘连或伸向颅内、颞窝在胎生期，由于羊膜带的压迫使上皮植入体内，也是形成皮样囊肿的原因之一囊肿与脑膜之间可无任何联系。
临床表现
眼眶皮样囊肿外观图 皮样囊肿虽起源于胚胎时期，除位于眶缘的囊肿在幼儿期可发现肿物之外，由于病情发展缓慢甚至有静止期，位于眶缘之后的囊肿，尤其是眶深部皮样囊肿往往至 青少年时期才出现症状老年发病者也可见到。
眼眶皮样囊肿的临床表现取决于肿物的原发位置位于眶缘的皮样囊肿多发生于眶缘外上侧，其次是眶上缘和内上缘，有时也可发生于眼眶外上的颞窝上部。发生于眶缘者幼儿时期即可被发现，眶缘局部隆起皮肤色泽无改变，可扪及半圆形或圆形肿物，边界清楚略有弹性无压痛，可推动，与皮肤无粘连。视力、眼球位置及眼球运动无改变，肿物较大者可影响上睑形状，或压迫眼球引起屈光不正位于眶缘以外者多在颞肌起点前部、颞肌与骨壁之间因肿物多陷入骨窝内，内容多为液状脂肪，临床发现局部扁平隆起，扪诊肿物边界不清，多有波动感。肿物较大时压迫眶外壁，使之向眶内凹陷眶容积变小。可有眼球突出，一般多不明显。
位于眶内者多发生在眼眶的外上象限，约占69%，其次为内上象限、眶下部，偶有侵犯鼻部和泪道。从所在位置的深度分析，位于眶前、中段多见，发生于眶后段者较少囊肿所在的眶间隙以骨膜下间隙多见，囊肿压迫骨壁形成凹陷，肿物在骨窝与骨膜间增长，可突入颅腔或颞窝形成哑铃状囊肿。也有报道眶外侧和颞窝同时存在两个独立的皮样囊肿，其间骨壁完整。囊肿刺激骨膜，使骨凹陷缘增厚，凹窝内多处骨嵴。骨骼的这些改变形成了X线和CT定性和定位诊断的依据。位于骨膜和肌肉圆锥之间的肿物也不少见肌肉圆锥内者比较少见，但近年也有报道。
眶深部囊肿最初临床表现为眼球突出，并向内下方移位。病变进展缓慢，甚至静止一段较长时间，所以有些患者就诊较晚。肿物较大者在眶上缘往往扪及圆形肿物或骨性膨隆，前者多位于肌锥外间隙，后者肿物在骨膜外间隙由于肿物压迫眼球，引起屈光不正、视网膜水肿，视力减退少数患者因囊肿破裂伴有炎性反应、眼眶压痛及眼睑水肿、瘘管形成或颞部膨隆、眼球运动障碍及视神经萎缩。
由于肿瘤主要发生于眼眶外上方泪腺区，出现类似泪腺肿瘤的症状和体征如眼球突出并向内下移位，如病变表浅可于眼眶外上方触及囊性肿物一般无自发性疼痛，但患者常主诉头痛。囊肿本身是一种炎症刺激，如外伤、手术或自发破溃均可引起瘘管。病变可经瘘管不断有分泌物排出，局部皮肤充血，有时可引起眶蜂窝织炎的症状。
如果曾经有眼眶皮样囊肿手术切除史，术后数年或数月又出现眼球突出应考虑病变复发囊肿主要见于眼眶外侧骨膜下其次也可发生在肌肉与骨膜间隙及肌锥内后者手术治疗较困难，也可发生于皮下并不侵及眶内，少数原发于颞骨内或颞肌下。
激发感染可导致眶蜂窝织炎及眶内脓肿等。
诊断根据典型临床表现，眶缘的浅表的皮样囊肿可以做出诊断，而眶深部的囊肿可以根据典型的影像学检查而做出诊断。皮样或表皮样囊肿主要发生于中青年，儿童也可发生。临床表现为渐进性单侧眼球突出病变主要位于眼眶外上方或外侧。CT显示病变内有负值区和骨吸收或破坏；但有部分囊肿内容物为均质高密度，并无负值区时诊断较困难。
鉴别诊断
由于皮样囊肿主要发生于眼眶外上方所以泪腺区的肿瘤都是鉴别诊断中应该考虑的。CT在鉴别诊断中很重要，尤其是出现骨质的病变。
检查
眼眶皮样囊肿X光片图 病理学检查：大体标本皮样囊肿呈圆形或椭圆形、少数呈 哑铃状，并有光滑的囊壁，切开病变时可见围绕囊腔有一薄壁。它含有油样恶臭的 皮脂腺物质和无数毛发。显微镜下典型的皮样囊肿是一个圆形或椭圆形结构，囊肿由角化复层扁平上皮衬里在某些情况下，囊肿由立方形上皮(含 高脚杯细胞)衬里这种囊肿被认为由结膜上皮分化而来。皮样囊肿的两个主要特征是皮样附属物例如囊壁和囊腔内毛发和皮脂腺的存在。
大约38%眼眶皮样囊肿显示慢性肉芽肿性炎症表现，常有围绕毛发的一种异物巨细胞反应。若囊肿因外伤曾有破裂或先前曾有手术切除不完全，这种炎症特别有可能发生。
辅助检查
1.X线检查 较大的眼眶皮样囊肿在标准克氏位(20°后前位)和瓦氏位(45°后前位)均可显示。眶缘肿物位于骨骼表面，长期压迫骨骼可形成凹陷，X线可见圆形低密度区。眶深部皮样囊肿多位于骨膜之外压迫骨壁形成骨凹陷或孔洞；另一方面囊肿刺激骨膜增生，X线可显示在低密度区周围有一硬化环多位于眼眶外上象限，这是皮样囊肿比较典型的X线图像。这种硬化环在伴有骨质缺失的其他眼眶疾病如机化性血肿、Langerhans组织细胞病及浆细胞骨髓瘤是不存在的有些慢性黏液囊肿也可表现出眶缘硬化，但其程度比皮样囊肿轻，更明显的是筛骨纸板缺失。
2.超声波检查 由于皮样囊肿含有不同的囊内容，因此其回声表现有所不同。A型超声显示，部分病例在眼球壁高波峰后有一个无回声平段，即为囊内液表示病变内无回声界面，但多数囊肿内有高低不等的波峰。
B型超声探查具有以下特征：①肿物多位于眶外上方；②呈圆形、半圆形，或因大部分囊肿位于骨凹内则显示为不规则形；③边界清楚；④肿瘤内回声可因囊肿内容物构成的成分不同而有区别囊肿内液体和角化物混杂者，表现为多回声、强回声而分布不均，此点应与海绵状血管瘤相鉴别；囊内液包围囊壁脱落物者，表现为强回声光团被液性暗区所包围；囊内物为均匀一致的液体，则显示为液性暗区，真性表皮样瘤表现为此种图像；⑤声衰减不明显，加之囊性效应，后囊壁回声较强，甚至强于前囊壁；⑥有明显的可压迫变形。根据以上特点，大部分病例术前可做出准确的组织学判断。
治疗
眼眶皮样囊肿光片图 皮样囊肿增长缓慢，如无明显炎症现象，无功能及美容障碍，允许一定时期的观察。皮样囊肿在增长时期可能恶化，仍以及时治疗为宜。可供选择的最佳治疗方法是手术切除。原则是囊壁及囊内容完全摘除，保留眼眶正常结构和功能。由于肿物所在位置不一，手术进路也有不同。
位于眶缘的皮样囊肿，局部皮肤切开，肿物容易完整取出。位于肌肉圆锥外间隙者，虽有纤维条索与骨缝联系，前路开眶也可完整取出。长期存在的肿物，由于囊内液渗出引起炎症反应，周围纤维组织增生，与提上睑肌粘连，应仔细分离，以免损伤肌肉或残留上皮组织引起复发。肿物位于肌锥内者，因被脂肪围绕少有粘连，利用外侧进路取出肿物。手术切除比较困难的是位于骨膜下间隙的骨窝以内或呈哑铃形通过骨孔与颅腔颞窝或鼻窦沟通的囊肿，囊壁在骨壁凹窝内，高低不平，且与骨缘处粘连紧密一次完整切除比较困难，往往需从眶缘切开骨膜，向后分离，至骨窝缘分离囊壁，将内容吸除，然后刮除窝内囊壁，必要时凿开隐蔽凹窝，去除内容物操作过程中，如囊壁破裂，囊内容溢出，应立即将囊内液体吸净，并用大量盐水冲洗囊腔，防止囊内液体溢入眶内引起炎性反应。将骨窝相对的骨膜与其粘连的囊壁一同切除，骨窝内苯酚腐蚀，酒精中和，盐水冲洗呈哑铃形的囊肿，应开大骨孔，一次切除。骨孔和难于分离的粘连处也应用苯酚腐蚀。对于瘘管形成者除切除囊肿之外，还要切除瘘管周围坏死组织。对于骨窝凹陷较大，术后引起明显眼球内陷，应用硅海绵或Medpor雕刻成型植入眶内，有利于术后美容。
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