眼眶假瘤

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病因学 眼眶假瘤 眼眶假瘤是一种 非特异性慢性增殖性炎症,因具有真性眶肿瘤的症状而得名。眼眶假瘤是一种非特异性慢性增殖性炎症,因具有真性眶肿瘤的症状而得名。眶假瘤并不少见,瘤体有者弥散,有者局限,可发生于各年龄,以男性病人较多。



在先兆期,眼神经分布区有阵痛、伴有流泪、 结膜水肿和眼球突出、至发展期,眼球迅速向正前方中度突出,不能复位,同时眼睑和结膜水肿加剧,早期出现眼运动障碍甚至显著的视力下降。在眶缘附近或眼眶深部多数可触摸到肿块。偶见在眼球受压迫时 视网膜静脉扩张淤滞、 视乳头水肿及视网膜脉络膜炎的改变。X线拍片无骨质破坏。但可见到致密阴影或眶腔扩大。在少数情况可发生骨质改变,视神经扩大,因而误诊为恶性肿瘤。眶静脉造影往往不见静脉行经移位。超声波检查对假性瘤有定位意义。本病有自限性,发展到一定阶段后肿块纤维化,病变趋于稳定。病理切片检查时,见有不同程度的纤维组织增生,并有大量 淋巴细胞及浆细胞浸润,血管壁变厚,硬化及玻璃样变性。

病理上包括如下6型:1.淋巴细胞型炎性假瘤:以大量淋巴细胞卷土重来为主;而无肿瘤细胞。2.浆细胞型炎性假瘤:以浆细胞增生为主。3.眼眶肌炎症型:即肌肉肥大,伴有炎症细胞增生。4.慢性肉芽肿型:眼眶脂肪坏死,伴有大量肉芽组织增生。5.眼眶血管炎型:血管炎伴有变性肉芽组织增生。6.硬化型假瘤:纤维组织成分大量增生,伴有胶原变性,且有少许炎性细胞浸润。

临床表现 眼眶假瘤 眼球突出是主要临床症状,多为单眼,少数可累及双侧。然两眼发病可有先后。一部分则在起病之初一度有眼红、眼神、 眼球运动障碍或复视等症状。此症若是比较突出或反复发作,则易与真性眼眶肿瘤相鉴别。少数病例在一度眼球突出后,又可自行后缩,甚至眼睑下陷,眼球运动高度障碍或眼球固定;多数病例则是病程较长,持续发展,眼球高度突出者,可因暴露性角膜炎而影响视功能甚至 失明。晚期病例,在眼眶x线片上,可见眶腔扩大,甚至伴有骨质吸收,但无骨质破坏。若能在眶缘扪到质地非常坚硬的肿块,同时又有显著的疼痛和压痛,则可据此和眼眶肿瘤进行鉴别(但应慎重,必要时仍应进行活组织检查。由于炎性粘连多在眶底形成,故此种病例向内下方偏斜者居多,眼球转动主要向外上上方转动受限制,可用牵拉试验以探索眶内有无粘连存在。其方法为点表面 麻醉剂,用有齿镊夹住眼球偏斜对侧的肌腱,用力牵拉,假如偏斜是由上直肌麻痹或上方有肿存块而引起,向上牵引时,可将眼球提高,使偏斜度减少;反之,假如眼球偏斜是因眶底部有粘连形成,则在向上牵引眼球时会感到有很大阻力,眼球的偏斜度也不可能减少。利用此试验可将组织连引起眼球偏斜同眼肌麻痹或 眼眶肿瘤引起的偏斜区别开来。这在一定程度上有助于眼眶假瘤的诊断



此瘤病变早期主要在 眼眶肌锥外间隙发展,眼后极部受压现象只在极少数病例中可以看到,这就有别于从肌圆锥内起源的良性肿瘤,如血管瘤、神经鞘瘤、 脑膜瘤等。部分病例在使用抗生素和皮质类固醇姤 ,症状可明显好转,因此也可行治疗试验,以辅助诊断及鉴别诊断。疑难病例容易和眼眶恶性肿瘤相混淆。应及早进行病理切片检查确定诊断。 诊断 MRI成像仪器 眼眶炎性假瘤的诊断普遍基于临床和影象学表现及良好的激素治疗反应,而缺乏组织学支持。然而,眼眶炎性假瘤其临床和影象表现常有变化,且眶内一些其它疾病也可有类似表现,因此其诊断的可靠性值得怀疑。 

激素治疗试验  眼眶炎性假瘤对全身应用 皮质激素敏感,使用该药数天内临床反应迅速已被作为本病的诊断证据之一,甚至无须组织病理学证实。然而,许多研究表明有些眼眶炎性假瘤对皮质激素反应并不令人满意。而且,许多其它眶内病变包括恶性肿瘤,使用皮质激素有效,从而延误了对这些疾病的诊断。因此,对皮质激素反应良好并不是特异的,激素试验对于诊断眼眶炎性假瘤来说也并非是一个惟一可靠的方法,需要活检来排除其它疾病。 



影像诊断
  B超检查  弥漫性淋巴细胞浸润为主型假瘤,B超可发现类圆形或不规则形回声,边界清楚但不规则,内回声少或缺乏,无压缩性,急性期可见“T”型征。若病变范围广则边界不清,还可见眼外肌肥大及视神经增粗等改变。纤维增殖型假瘤B超只显示肿物前界或前部少量回声,后界不能显示。 

CT扫描 眼眶炎性假瘤表现为灶性或弥漫性肿块,与周围组织界限不清,或呈铸型关系,使用 造影剂后可强化,还可见眼外肌肥大、泪腺肿大、眼环增厚、视神经增粗等,不伴有骨破坏。Harr将眼眶炎性假瘤的CT表现分为四型:浅层巩膜炎型、浸润型、肿块型和肌炎型。 



MRI成像 MRI能显示病变,T1WI为低信号或等信号,T2WI为高信号。以纤维增殖为主的假瘤,MRI表现特异,其T1WI和T2WI均为低信号。 



在CT和MRI上,眼眶肌炎经常表现为单个肌肉受累(最常见于内直肌),整个肌肉包括肌腱在内均肿大。根据典型的影像改变,眼眶肌炎诊断相对容易,无须活检。局限于泪腺部的假瘤不易与早期泪腺上皮性肿瘤鉴别,需尽早在组织学上肯定。偶尔可见到副 鼻窦受累和颅内蔓延。一些眶内病变与眼眶炎性假瘤影像学图像类似,应引起注意。Char等认为至少1/3的病人不能通过CT或MRI确诊。 

针吸活检诊断  不少学者认为,细针穿刺活检对眼眶炎性假瘤的诊断意义不大,因为细胞学涂片所显示的炎性细胞并没有特异性,且常被怀疑有恶性可能。但Char为一组38例病人在CT引导下行细针穿刺活检,结合流式细胞术和Southern杂交技术,没发现假阳性结果,10%出现假阴性,确诊率达90%,接近标准的组织学检查结果,因而几乎可以避免切开性活检。 

病理组织学诊断  组织病理学材料能提供更多的信息,因此所有疑为眼眶炎性假瘤的病例均应获得此项检查,除了:(1)单纯肌炎型者,因其影像学图像十分特异且手术取活检会损伤肌肉;(2)眶尖部肿物手术对视神经有风险;(3)病史很长,临床表现为眼眶炎症;(4)长期使用皮质激素反应良好者;(5)病人拒绝活检。对于一个可疑的假瘤,常常不是一开始就采用组织学检查手段,因为有时眼眶炎性假瘤的不完全切除可使症状加重。 

眼眶炎性假瘤是一个排除性诊断,即使获得了适当的临床和实验室检查,并排除了其它的因素,在长期随访中还可能发现别的病因。因此,对眼眶炎性假瘤的诊断应依靠临床、 影像、病理表现,并仔细排除全身和局部的特殊疾病,不宜依靠成功的皮质激素试验。 鉴别诊断 嗜酸细胞 从组织学方面,假瘤可分为六型:弥漫炎症型,伴有大量淋巴细胞或 浆细胞增生;慢性肉芽肿型,伴有眶脂肪坏死;硬化型,伴有胶原组织增生;慢性泪腺炎型,局部淋巴浸润及泪腺管上皮增生;肌肉炎型,眼外肌肥大变性;脉管炎性、肉芽组织增生。 嗜酸细胞浸润。分型有利于提供治疗参考依据。

假性肿瘤应于真性肿瘤相鉴别,近年来由于临床诊断方法和技术的进步,对假瘤的诊断水平有很大的提高,其诊断要点是:

1.早期发展较快,而一般真性肿瘤发展较慢。

2.眼外肌易受累,故较早出现眼球运动障碍及复视等。

3.因肉芽增生压迫,易造成眶内循环障碍,往往有结膜充血、水肿及眼疼。但眼底受压现象很少。

4.有自限性,晚期眼球突出会自动停止,甚至因癜痕上收缩而下陷。

5.X线拍片,仅少数可见眶腔扩大,常无骨质破坏,多数有副鼻窦炎。有者可见眶内骨膜增厚,眶骨增生等现象。

6.在B型超声波图及CT片上可见到增粗的眼外肌或无边界的增殖性组织。假瘤或在肌锥内,或在肌锥外。

7.有的假瘤在应用抗生素或激素类药物治疗后症状减轻,眼球突出可有明显好转,甚至炎症消退后眼球反而内陷,而真性肿瘤则没有这种反应。因此临床上一时难以鉴别真,假瘤时,可应用上述药物进行试验性治疗。对假瘤来说既是治疗,也可用作鉴别诊断。

8.对于实在难于做出鉴别诊断的病例,只有通过活组织检查才能免于误诊。

治疗 放疗 眼眶炎性假瘤的自然转归尚不清楚,但多数认为它是一种自限性疾病。本病虽是良性疾病,但其临床过程与恶性者相似,眼外肌及视神经常处于危险之中。因此,建议对活动期的治疗主要是减轻痛苦、保护视力和运动功能,在晚期防止后遗症发生。 

激素治疗  全身应用皮质激素作为眼眶炎性假瘤的首选治疗极为普遍,但它们的作用可能并不满意。使用激素治愈率仅达22%~50%。临床上表现为弥漫性眼眶炎症、 急性肌炎,活检标本显示生发滤泡和 嗜酸性细胞浸润的炎性假瘤,使用激素效果好,有肿块形成和纤维化的反应差。在眼眶炎性假瘤所致的视神经病变中,92%的病人反应良好,因此对这种病人激素应作为首选药。 

放疗  采用低剂量放疗(1000-3000 rad),约64%~75%的眼眶炎性假瘤获得成功,尤其是炎症表现明显、纤维化较轻的反应良好,纤维化较重的、年轻伴有血管炎的和病程长的病人效果较差。低剂量放疗很少引起眼部并发症。眼眶炎性假瘤放疗的适应证为:(1)激素治疗失败或因全身并发症不能接受;(2)激素减量后症状和体征复发;(3)禁忌使用激素。 



免疫抑制剂治疗  对一些具有侵袭性的、或对皮质激素和放疗耐受的假瘤,联合其它一些免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢霉素、 硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(瘤可宁)或 氨甲蝶呤可能成功。 

手术治疗  对于前部或灶性假瘤,或在皮质激素和放疗不能控制或反复发作的病人,可选择手术摘除或大部切除。对于局限性病例,手术成功率可达76%以上,对于弥漫的或伴有 纤维化的眼眶病变因眶内重要结构受累,不能切除干净。若经过各种治疗无效,视力丧失,疼痛剧烈伴有眼球高度突出的眼眶炎性假瘤,可考虑行眼球摘除或部分眶内容剜出术。  
 
综合治疗  事实上,多采用综合治疗。对于这种 慢性增殖性疾病,不少病例用各种可能的治疗方法都很难奏效。Char等报告了81例眼眶炎性假瘤病人,经综合治疗,平均随访50个月,60%的病人最终结果满意。由于眼眶假瘤的预后存在很大差异,故正在努力找出 临床行为、治疗反应与病程、解剖部位及特殊组织病理类型之间的关系。 

肿瘤的大小可以帮助我们估计对治疗的反应,但CT片上肿瘤的完全吸收并不是治疗的目标,因为假瘤的纤维成分与手术后的瘢痕组织均象肿物残留。这就是我们即使在CT片上仍可看到残留肿物时,甚至还有残留突眼或眼球运动障碍时,仍考虑该病人已被治愈的原因。 



对这些各式各样的眼眶炎性假瘤,描述和评估其治疗反应是很困难的:(1)病变影响多种眶内结构;(2)如何认定对治疗的反应缺乏统一标准;(3)一些眼眶炎性假瘤可自行缓解;(4)多数病人采用了数种方式处理;(5)许多病人先后在不同的医院进行了治疗。 [1]

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