佝偻病

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概述

  维生素D缺乏性佝偻病,简称为佝偻病。在婴儿期较为常见,是由于维生素D缺乏引起体内钙、磷代谢紊乱,而使骨骼钙化不良的一种疾病。佝偻病发病缓慢,不容易引起重视。佝偻病使小儿抵抗力降低,容易合并肺炎及腹泻等疾病,影响小儿生长发育。因此,必须积极防治。

病因   本病是由于维生素D缺乏引起,维生素D有内源性与外源性两种。内源性的是靠日光中的紫外线照射皮肤,而后在体内合成;外源性的来自食物,如鱼、肝、蛋、乳类等含有维生素D3,植物中的麦角固醇经紫外线照射后,形成维生素D2。它们能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收,减少钙、磷从尿中排出,并能促进骨样组织成熟,使血中钙、磷向骨质生长部位沉着形成新骨。

  佝偻病的病因是日光照射不足,尤其在冬、春季紫外线不足,又因冬季寒冷户外活动较少,故易发生佝偻病;另一个原因是小儿喂养不当,食物中钙、磷含量较少,或比例不当,也会影响钙、磷的吸收。另外,单纯用谷类食物喂养时,因其中含有大量植酸,容易与小肠中钙、磷结合成为不溶解的植酸钙,而影响钙、磷吸收。此外,生长过快、早产、双胞胎也易发生佝偻病;慢性腹泻、肝胆系统疾病、慢性肾脏病影响维生素D的吸收及代谢;长期应用苯妥英钠、鲁米那等药物,可加速维生素D的分解和代谢,均可引起佝偻病。

症状体征   本病患儿可有以下的症状表现:

  (一)精神神经症状:多汗、夜惊、好哭等。多汗与气候无关,由于汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃或环形脱发

  (二)骨髂表现。

  1、头部。

  (1)颅骨软化:为佝偻病的早期表现,多见于3~6月婴儿。

  (2)头颅畸形:“方颅”、 “鞍状头”或“十字头”

  (3)前囟大,闭合迟,可迟至2-3岁才闭合。

  (4)出牙晚,可延至1岁出牙,或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐,釉质发育不良。

  2、胸部。

  (1)肋骨患珠。

  (2)胸廓畸形:鸡胸;漏斗胸

  3、四肢及脊柱。

  (1)腕、踝部膨大,形成佝偻病“手镯”与“足镯”。

  (2) 下肢畸形“O”形腿(膝内翻),或“X”形 腿(膝外翻)。

  (3)脊柱弯曲:可有脊柱侧弯或后凸畸形,严重者也可见骨盆畸形(髋外翻),女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。

  (三)其它表现:抬头、坐、站、行走都较晚,关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,语言发育落后,贫血。

检查化验   本病的辅助检查方法主要是实验室检查和X线检查:

  1、实验室检查:

  (1)碱性磷酸酶在佝偻病病程中增高出现较早,而恢复最晚。有利于检查诊断

  (2)测定血清中25(OH)D3或1,25(OH)2D3水平,其值在典型佝偻病几为零,在亚临床佝偻病也显著下降,而维生素D治疗后可显著回升,为敏感而可靠的生化指标。

  2、X线检查:

  X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显,尤以尺桡骨远端及胫腓骨近端更为明显。

鉴别诊断

  本病需与下面的几个疾病进行鉴别:

  1、肾性佝偻病:

  肾脏疾病导致肾功能障碍使1,25(OH) D 的生成减少而发生佝偻病,血钙低,血磷高。需要使用1,25(OH) D 才能有效治疗。

  2、肝性佝偻病:

  各种肝脏疾病导致肝功能不良,可使1,25(OH) D 生成障碍;如果伴有胆道阻塞,不仅会影响维生素D的吸收,而且因钙皂形成,进一步抑制钙的吸收,从而出现低血钙及佝偻病征象。

  3、远端肾小管酸中毒:

  患儿身材矮小,骨骼畸形,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除有低血钙和低血磷外,还常有低血钾。

  4、维生素D依赖性佝偻病

  此病为常染色体隐性遗传,可分为两型。Ⅰ型为肾脏1-α羟化酶缺陷,Ⅱ型为靶器官1,25(OH) D 受体缺陷,临床表现为重度佝偻病,血钙、磷显著降低,碱性磷酸酶明显升高,并继发甲状旁腺功能亢进。I型患儿可有高氨基酸尿,Ⅱ型患儿的重要特征为脱发。

并发症

  本病主要是引起婴儿抬头、坐、站、行走都较晚。关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常条件反射形成缓慢,语言发育落后,贫血等症状。

  在一些比较严重的佝偻病的患儿中,还会出现其他的骨骼变形,如鸡胸、漏斗胸、X型腿、O型腿、肋串珠、手镯和脚镯等。

预防保健

  预防佝偻病的关键是补充足量的维生素D,最好的办法就是晒太阳,可以说,小儿佝偻病不仅仅是缺钙,还有缺“晒”。皮肤里的7-脱氢胆固醇经紫外线照射可转变为维生素D,促进钙的吸收,使骨骼坚硬。具体情况应视季节而定,婴儿皮肤娇嫩,应注意保护。夏季可选择在树阴下或打把伞,或在太阳刚出来、日落前进行;春秋季节可常带孩子到户外玩耍。冬季在风和日丽时可多带孩子户外活动、晒晒太阳,以中午前后为佳。此外,还可适当补充维生素D,通常为400国际单位/天。早产儿应提早在出生后2个星期开始补充,足月儿则在满月后开始。生后3个月内可用到每天800国际单位,以后减至每天400国际单位。同时适量添加钙粉。2岁以后,小儿生长速度减慢,户外活动增多,一般无需再服用维生素D。

治疗

  佝偻病因缺乏维生素D所致,故应给予维生素D治疗,一般只要注射1~2次即可,具体的剂量应由医师决定。较轻的病例可口服维生素D,在注射维生素D时,可口服葡萄糖酸钙。

  除药物治疗外,最重要的是合理营养,补充足够的蛋白质及富含维生素D的食物,每天到户外活动。另外,应注意衣服宽松,不要让小儿过早、过久地坐与立,但可训练其俯卧、抬头、展胸与爬行等动作。

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