软骨粘液样纤维瘤

-浩先森strong、
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病理改变 (一)大体所见 肿瘤常发生于大干骺端,一般不侵犯骨骺,肿瘤发生在短骨者,最终可累及整个骨干。肿瘤轮廓清楚,瘤体一般较小,直径从2~8cm,肿瘤软骨样处,瘤组织呈白色,略带光泽、质坚韧、不具备一般软骨组织蓝白色和分叶状结构。而肿瘤的粘液部份,病变处呈灰白色,质软,易碎,没有一般粘液性组织的滑粘感。 (二)镜检 肿瘤呈分叶状,具有软骨粘液样及纤维组织三种成分。主要为梭形或星状细胞疏松地分布在粘液样细胞间质内,肿瘤的中心部分细胞较小,周边则密集,形成假分叶状,肿瘤基质可以胶质化,肿瘤愈成熟,而胶原纤维愈多。
临床表现 该病好发于青少年,男女无差异,80%的病例见于30岁以下,而10岁以下儿童少见。多见于下肢,尤以胫骨上端、股骨和腓骨下端常见,也有一些发生于蹠骨、跟骨、 肋骨和 髋骨,个别病例亦有累及脊柱。病变多位于近干骺端处。在长骨中肿瘤多呈偏心生长,并可侵袭破坏局部骨皮质。在短的管状骨,肿瘤完全占据髓腔,并引起局部膨胀改变。 临床症状轻微,主要为局部疼痛、肿胀,有些病员原无不适,可在外伤后,经摄片方发现肿瘤。

X线表现 在长骨中典型的表现系位于骨端偏心部位的圆形椭圆形透亮区,有时成分叶状,或蜂窝状。外周轮廓不规则,出现波浪状或有向中心突出的三角形骨嵴影,与正常骨分界清楚,病骨可有轻度或中度膨大,邻近的骨组织均有硬化现象,组织中亦可有斑点状钙化影。局部皮质变薄,大多无骨膜反应,附近软组织内亦无肿块阴影。小的管状骨的软骨粘液样纤维瘤,常位于髓腔中央,可侵犯骨的大部或全部。
鉴别诊断

(一)巨细胞瘤 多见于骨骺区,局部皮质明显膨胀变薄。主要为溶骨性破坏,并可有多个相互交错的线状骨间隔,有时呈现典型的泡沫状,易产生病理骨折。 (二)骨囊肿 以肱骨上端和股骨上端为多见。肿瘤位于干骺端中央,并向周围膨胀,透亮区较均一,多房性骨囊肿的骨间隔亦较细小。

治疗措施

该病有效治疗是肿瘤彻底切除加植骨术,外科搔刮术,有复发的可能,一般认为年龄愈小,复发可能愈大,搔刮术后局部复发率约为25%且复发性肿瘤易于恶性变。该肿瘤虽是一种带有轻度侵袭性的良性肿瘤,但很少有远处转移。除非确诊为恶变时,才考虑作截肢处理。[1]

作者:汪护士。让你的护理工作变得更简单,这里有你想要的一切!
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