疾病病因
面肌痉挛(HemifacialSpasm,HFS)为阵发性半侧面肌的不自主抽动,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两侧。开始多起于眼轮匝肌,逐渐向面颊乃至整个半侧面部发展,逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈痉挛状态。多在中年起病,最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发,统计表明,发病与性别无关。HSF发展到最后,少数病例可出现轻度的面瘫。
面肌痉挛
⑴、血管因素 1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时,发现其面神经部位存在有“樱桃”大小的基底动脉瘤。已知大约有80%~90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉(AICA)及小脑后下动脉(PICA)为主,而小脑上动脉SCA)次之。已知SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处,走行最为恒定,而PICA和AICA则相对变异较大,因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。以往认为:HFS是由于动脉的搏动性压迫所致,近几年研究表明:单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS,且上述血管可两者或多者对面神经形成联合压迫,这在一定程度上影响到HFS手术的预后。
⑵、非血管因素 桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能
面肌痉挛是由于:①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中,局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS。
⑶、其他因素 面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因,且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到:面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生HFS。而Kuroki等在动物模型中观察到:面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变,其肌电图可表现为类似HFS的改变。Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS,尚需进一步的探讨。
此外,HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道,其机理尚不明了,推测可能与遗传有关。
临床表现有些原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,
面肌痉挛 逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌, 口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等,为 阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻,持续仅几秒,以后逐渐处长可灰数分钟或更长,而间歇时间逐渐缩短,抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话,常因疲倦、 精神紧张、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,病人感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,而且抽搐一侧轻另一侧轻重,双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛,个别病例可伴有同侧头痛、 耳鸣。按Cohen等制定的痉挛强度分级。
0级:无痉挛;
1级:外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;
2级:眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍;
3级:痉挛明显,有轻微功能障碍;
4级:严重痉挛和功能障碍,如病人因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外,无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。
治疗方法面肌痉挛病的病因中医讲:一般是由于过度的疲劳、紧张、干火旺盛、有内热、外感风寒引起的。
西医称:血管压迫面神经以后造成粘连,面神经缺血缺氧引起面神经痉挛。多数为阵发性半侧面肌的不自主抽动,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两则。开始多起于眼轮匝肌,逐渐向面颊乃至整个半侧面部发展,逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈痉挛状态。多在中年起病,最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发。
统计表明,发病与性别无关。发展到最后,少数病例可出现轻度的面瘫。
西药治疗不外乎上述这几种方法。中医治疗国内也有很多家,大都是主要以口服中药治疗,但大多传统口服药物只是单纯的通经活络,祛风化於,只会见效,但很难从根本上解决问题。
治疗措施(一)药物治疗
除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外,一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。过去常用普鲁卡因、无水酒精或5%酚甘油等做茎乳孔处注射,以造成一时性神经纤维坏死变性,减少异常兴奋的传导,一次注射量为0.3~0.5ml,以达以出现轻度面瘫为度。剂量过大将产生永久性面瘫,剂量过少3~5个月后仍要复发。现已很少采用。
面肌痉挛注射方法:患者侧卧,常规碘酒酒精消毒患侧耳下乳突周围,于外耳道底软骨与乳突前缘交界处,用20~21号针头,接2ml注射器,针尖指向前内上方,与颅底水平线呈30度角,刺入3厘米即进入一凹陷内,先注射1%普鲁卡因1ml,不拨出针头,观察1~2分钟有无出现面瘫,如出现面瘫表示刺中神经干,然后接上有水酒精空针,注入0.3~0.5ml酒精或酚甘油,将发生明显面瘫而痉挛消失。经过半年后面瘫多能逐渐恢复,约2/3的病人痉挛亦将复发。
(二)射频温控热凝疗法
用射频套管针依上法刺入茎乳孔内,利用电偶原理,通过射电使神经纤维间产生热能,温度在65~70℃,在面神经功能监测仪监护下,控制温度使神经热凝变性,以减少传导异常冲动的神经纤维。术后同样要发生面瘫,在1~2年内的面瘫逐渐恢复过程中又会旧病复发,否则电热过度,痉挛虽可长期不发作,但取而代之的是永久性面瘫。
(三)手术治疗
1.面神经干压榨和分支切断术 在局麻下,于茎乳孔下切口,找出神经主干,用血管钳压榨神经干,压榨力量应适当控制,轻则将于短期内复发,重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出,在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支,进行选择性切断,效果虽较压榨术好,但术后仍要发生轻度面瘫,1~2年后亦有复发。
2.面神经减压术 即将面神经出颅之骨管磨开减压,系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突,用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去,纵行切开神经鞘膜,使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为,单纯乳突内减压范围太小,应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象,但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂,尤其全段减压术不仅难度大,而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致,并非减压之效,也值得商榷。
3.面神经垂直段梳理术 Scoville(1965年)依上法将垂直段面神经骨管磨开后,用纤刀将垂直段纵行剖开1cm,并在其间隔以硅胶薄膜,其目的是切断交叉的神经纤维,以减少异常冲动传导,缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。
4.面神经钢丝绞扎术 为作者设计,用直径1mm钢丝将面神经干绞扎,做永久性压榨,绞扎程度可以随意调整,方法简便可靠,适用于年老体弱、不宜进行开颅探查者,更适用于一般基层医疗单位。
局麻,于耳垂后下,沿下颌角做弧形切口,分离腮腺后缘,找出面神经主干,取不锈钢丝贯穿于乳突前方骨衣上,扭紧固定以作为支点,然后绕穿神经干绞扎之,一面绞扎一面观察面肌活动,直到痉挛停止而呈轻度面瘫为止。一般以眼裂闭不上达1~2mm为宜。钢丝留置切口外,暂不剪断,俟次晨观察痉挛有无复发,再做最后一次压力调整,剪去多余的钢丝,埋入皮下。术后如有复发,可打开切口,找出钢丝尾段现进行绞扎。如长期面瘫不恢复,亦可进行钢丝松解。本法的缺点是术后肯定要有3~6个月的面瘫,复发率较高,达30%。
5.颅内显微血管减压术 Jannetta于1966年倡用,是国际上神经外科常用的方法。
全麻,采用枕下或乙状窦后径路,切除枕骨做3×4cm骨窗,切开脑膜,进入桥小脑角,找出Ⅶ、Ⅷ颅神经,如发现有占位性病变或蛛网膜粘连即进行切除和分解,如有压迫性血管,可在显微镜下利用显微器械给以分离开,如果分不开,可用Silicone或Teflon片隔垫开,亦可用肌肉片填塞在血管与神经之间。这些血管多是小脑前下动脉绊,是脑干的主要供血者,手术中如有损伤出血或诱发血管痉挛或血栓形成,都将引起脑干缺血水肿,造成严重不良后果。即使内听动脉痉挛或血栓形成,也可致全聋。临床上观察到,1/3的病人动脉穿行在Ⅶ、Ⅷ神经之间,或绊顶有内听动脉支进入内听道,进行血管减压术操作都会遇到困难,或者根本不可能进行分离和垫隔,还有不少病人查不到可压迫的血管,因此血管减压术也无法应用。为此,作者设计出一套新的手术方法,叫颅内段面神经干梳理术,取得满意效果。
6.颅内面神经干梳理术(神经纵行劈裂术)按血管减压术操作,进入桥小脑角,找到Ⅶ、Ⅷ颅神经,游离出面神经干,于脑干根部与内听道口之间,用纤刀顺其长轴进行多层次劈开,按痉挛的程度确定劈开的层次,一般劈开10~20次,多者可劈开数十次,将原来压迫的血管梳理后,恢复原位。经2~5年随访,手术有效率可提高到98%以上,而复发率减低到6%。本法主要优点是适应症比血管减压术广,复发率少而治愈率高,特别是减少了耳聋并发症,现已取代了血管减压术。其所以有效,可能是神经纤维梳理后,破坏了神经根区的异常电位蓄积,阻止了异常冲动的电位发放。
(1)暴露桥小脑角 (2)将动脉下压,用尖刀贯穿面神经进行纵行梳理 1.小脑前下动脉穿行于第7、8颅神经间 2.小脑后下动脉与舌咽神经。
综上所述,治疗面肌痉挛的手术方法很多,各有利弊,临床上应根据病人情况和医疗条件灵活选用。特发性面肌痉挛多见于40岁以上的成人,可能与动脉硬化、高血压病变有关。如患者是30岁以下青年,常暗示脑小脑角、内听道、膝状节、中耳乳突或腮腺内存在着神经刺激性病变,如先天性胆脂瘤、血管瘤、听神经瘤和蛛网膜囊肿等。痉挛是该病的一个危险信号。遇有此等情况,应及时进行神经系统全面检查,必要时应进行颅脑CT或MRI检查,绝大可观察等待,以免贻误治疗。
中医治疗现代用针灸治疗面肌痉挛的报道,至迟不晚于60年代中期。在1965年有人试用皮内针法获效。70年代,又作了进一步探索,如采用深刺久留针法,只针健侧不针患侧的缪刺法等,我们使用穴位注射于抽搐最明显之处,亦有一定效果。但总的来说实践还是较少,且以内部报道文章居多[2]。80年代以来,面肌痉挛的治疗始得到针灸界较广泛的重视,不仅仅是观察例数大量增加,更重要的是对刺灸法的多方面探索,从而出现了一些比较独特的刺法,如丛刺法,刺激面神经干法,浅刺皮部法及行气法等等。当应用传统的刺灸法难以取效时,选用上述刺法往往能奏效。
面肌痉挛各种刺灸之法治疗本病,有效率一般在80%左右。有人曾比较针灸行气法与一般针灸法或其他中西医药疗法,发现无论近远期疗效,均以行气法为优[2]。当然,需要指出的是,面肌痉挛是一种顽固且易复发的疾病,要求患者耐心治疗,而医者也应在一种方法未取效时,及时改用另一种穴位刺激法。
治疗
神经干刺法
(一)取穴
主穴:阿是穴。
配穴:合谷,眼轮匝肌痉挛加鱼腰、四白,面肌痉挛加迎香、夹承浆。
阿是穴位置:患侧耳垂前耳轮切迹与耳垂根连线之中点,或乳突尖前缘下5毫米处。其下为面神经交义点最近处,约在下颌支后缘后约0.5厘米。
(二)治法
每次仅取主穴和合谷穴,馀穴据症酌选。先在阿是穴消毒并以2%普鲁卡因局麻,取28号2.5~4厘米左右长的毫针(1~1.5寸)2根,分别刺人阿是穴和合谷。阿是穴要求刺中面神经干。当刺中时,患者有强烈的触电感或耳深部疼痛,术者手中有轫性感。此时,将阿是穴和合谷穴接通电针仪,开始时电流不宜过大,频率不限,以食、拇指出现规律性抽动为宜。当采用提插手法或电针刺激使面神经损伤后,表情肌可出现松弛(面瘫)。其余配穴应使针下有酸胀或麻电感。每次针20~30分钟,每隔5~7日针刺1次。一般针2~3次。如损伤浅表血管,针后可能出现肿胀,数日消退。针后如出现眩晕,呕吐等并发症,休息1~2小时即恢复。
(三)疗效评价
疗效判别标准:显效:患侧面肌轻度无力,抽搐停止;无效:抽搐次数或程度略有改善或无改变。
共治110例,显效107例(97.3%),无效3例(2.7%),总有效率为97.3%。通过随访发现,平均有效时间约在10月左右,最长有达28月的[4~6]。
穴位埋植
(一)取穴
主穴:阿是穴
阿是穴位置:为面肌痉挛之板机点。
(二)治法
先将患侧面部作常规消毒,然后用皮肤针轻轻叩打该侧面部,自上至下,自左至右,反复仔细弹刺。当叩打至某部位,出现针尖一触,立发痉挛现象时,即在该处埋揿针1支。3日后取掉所埋揿针,继用前法,寻得阿是穴后再埋针。5次为一疗程,疗程间隔7天。
(三)疗效评价
按类似以上标准评定,共治45例,控制35例,显效5例,有效3例,无效2例。总有效率为95.6%[10]。
丛刺法
(一)取穴
主穴:阿是穴。
配穴:四白、鱼腰、攒竹、迎香、颊车。
阿是穴位置:面部痉挛之起动点。
(二)治法
主穴每次必取,用丛刺法。方法为取30~32号毫针(0.5~1.5寸长)15~30枚。浅刺入阿是穴,采取密集排针,或散刺(其间隔为0.5~1厘米宽),应使针尖的皮肤突起,形成一个小丘,并使针体悬吊而不下落。配穴则在面肌痉挛附近取2~3穴,亦宜浅刺。留针20~30分钟,每日1次,10次为一疗程。本法针刺时,患者有轻微痛感,部分病人针刺部位有微微发热感,或皮肤充血发红,均属正常现象。
(三)疗效评价
以类似前述标准评定,共治30例,控制为18例(60.0%),显效5例(16.7%),好转7例(23.3%),有效率达100%。本法简便易行,而坚持治疗是取得疗效的关键[7]。
穴位注射
面肌痉挛(一)取穴
主穴:翳风、颊车、太阳、地仓。
配穴:瞳子髎、颧髎、合谷、阳陵泉、风池。
(二)治法
药液:混合注射液(苯巴比妥钠加1%盐酸普鲁卡因注射液);32磷酸铬盐(放射性胶体)。
每次选主穴1~2次,配穴1~2穴。上述药液任选一种。第1组药物,取苯巴比妥钠注射剂0.1克加1%盐酸普鲁卡因1毫升混合后作穴位注射。第2组药液,采用头皮针头注射,针头插入穴位后,可上下缓缓提插,但不捻转,待病人得气后,将药液缓缓注入,每穴注入0.1~0.2毫升(约含10~20微居里)的无菌胶体32磷酸铬盐溶液。
第1组药液每日或隔日1次,10次为一疗程;第2组药液每周1次,连续2次为一疗程,隔15天后再作另一疗程。
(三)疗效评价
穴位注射法共治疗134例,以类似前述标准评定,控制为26例(19.4%),显效64例(47.8%),好转41例(30.6%),无效3例(2.2%),总有效率为97.8%[8,9]。
体针
(一)取穴
主穴:夹承浆透承浆、承浆透地仓,地仓透迎香,颧髎(或太阳)透下关,四白(或攒竹)透睛明。
配穴:风寒滞留:合谷透劳宫、 太冲透涌泉;阴虚阳亢:复溜透跗阳,神阙。
(二)治法
主穴均取,配穴据症酌加。以28~30号毫针透刺,进针后捻转1分钟,留针1~2小时,每20分钟行针1次;神阙用隔盐灸3~5壮。隔日1次。5次为一疗程,疗程间隔5日。
(三)疗效评价
共治68例,结果,痊愈26例,显效25例,有效10例,无效7例,总有效率为88.2%[11]。
温针加拔罐
(一)取穴
主穴:地仓(或阿是穴)、后溪、四白。
配穴:迎香、人中、承浆、 颊车。
阿是穴位置:面肌抽动起点(多在嘴角或上下唇的汇合点旁开2cm处)。
(二)治法
用毫针以30度角从主穴地仓或阿是穴向迎香穴方向直透至患侧内眼角,进针2.5~3.5寸;地仓向颊车方向透刺2~3寸;从地仓透人中,从地仓透承浆。后溪直刺1.5~2.5寸,最低斜刺透过3/4手掌部分。留针1.5~2小时,用卫生香施灸针尾。
取口径为0.6~1寸的小玻璃火罐(或瓶)用水和成之面团并搓成面条转在罐口,再以投火法,将火罐拔四白穴上,留罐20~30分钟。隔日1次,10次为一疗程。
(三)疗效评价
共治疗572例,痊愈459例,显效73例,有效19例,无效21例,总有效率96.3%[12]。
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[8]肖镇祥,等。穴位注射苯巴比妥钠治疗面肌痉挛100例。中国针灸1982;2(6):20。
[9]张鸣九。穴位注射放射性胶体32磷酸铬盐治疗原发性面肌痉挛临床初探。上海针灸杂志1985;(3):27。
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[12]李凌山。温针拔罐法治疗面肌痉挛572例疗效分析。实用中医药杂志1995;(2):18。 相关词条
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