蓝痣

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概述

  蓝痣(blue nevus)又称良性间叶黑色素瘤(benign mesenchymal melanoma)、蓝神经痣(blue neuronevus)、色素细胞瘤(chromatophoroma)、黑素纤维瘤(melanofibroma)、良性间充质黑瘤或Jadassohn-Tieche蓝痣等,系由蓝痣细胞组成的一种良性瘤。蓝痣有三型:普通型蓝痣、细胞型蓝痣和联合型蓝痣。普通蓝痣皮损大,常进展,且偶有淋巴结的良性转移。可生来俱有,也可

病因

  (一)发病原因

  蓝痣由真皮内异常黑素细胞聚集而引致,较为少见,多伴有色素痣、心脏黏液瘤、皮肤黏膜黏液瘤(LAMB综合征),并与结节性肥大细胞增生相关。其组织学与色素细胞、肥大细胞有一定关系

  通过超微结构和乙酰胆碱酯酶活性分析,推测蓝痣可能起源于施万细胞或内源性神经,然而蓝痣细胞能合成黑色素,又提示其黑色素细胞来源。蓝痣被认为是正常黑色素细胞出现在异常部位,具有异常功能。因而推测,普通蓝痣与细胞监痣均为来自神经嵴异常色素细胞的良性增殖。

  蓝痣的蓝灰色外观主要为真皮黑色素经覆盖表皮产生的视觉作用,可见光的长波穿过深部真皮被色素细胞吸收,而短波(蓝色)不能被吸收,进而反射至视者眼中呈蓝色。爆发性蓝痣发生与日晒有关,具有蓝痣组织学特征的色素肿瘤可在无毛鼠或豚鼠用DMBA诱导产生。

  (二)发病机制

  发病机制还不清楚。蓝痣的组织病理形态有3种:

  1.普通型蓝痣(common blue nevus) 真皮黑素细胞数量较多,主要位于真皮中、深部,偶或向下延伸至皮下组织或向上靠近真皮乳头层。黑素细胞呈长梭形,似成纤维细胞,含有黑素,Dopa反应阳性。真皮网状层有广泛的纤维组织产生。在黑素细胞聚集处,常混杂有不等量成纤维细胞和噬黑素细胞。后者与黑素细胞不同,其胞体较大,所含黑素颗粒较粗,无树枝状突Dopa反应阴性。

  2.细胞型蓝痣(cellular blue nevus) 可见普通型蓝痣成分,如色素增深的树枝状突细胞。此外,常见一些梭形细胞,其胞体较大,核呈卵圆形,胞质丰富,染色淡,黑素极少或缺如。这些细胞常紧密排列成岛状或索条状,周围可见富含黑素的噬黑素细胞。

  3.联合型蓝痣(combined blue nevus) 蓝痣本身可为普通型,也可为细胞型。并发的痣细胞痣,可为交界痣、皮内痣或混合痣,罕为Spitz痣。

症状体征

  蓝痣通常发生于皮肤,极少数发生于口腔、阴道、子宫颈、腋窝淋巴结和前列腺,有3型(图1)。

  1.普通型蓝痣(common blue nevus) 女性多见,通常是后天性的,自幼发生,好发于面及四肢伸侧,尤其是手背以及腰臀等处。皮损多为单个,偶或数个,直径常不超过1cm,呈灰蓝色或青黑色小结节,顶圆,质地坚实,可融合成片,界限清楚。表现为蓝色、蓝灰色或蓝黑色丘疹。可发生于任何部位,但半数发生于手背和足背。此型蓝痣一般不恶变。

  2.细胞型蓝痣(cellular blue nevus) 罕见,女性多见,一般出生时即存在。表现为蓝灰或蓝黑色结节或斑块,直径1~3cm,偶或更大。通常表面光滑,或不规则,界限清楚。约半数病例发生于臀部或下背部。面积大者,常伴有多发性卫星灶。该型蓝痣偶可从先天性痣细胞痣发展而来,较易恶变为恶性黑瘤。

  3.联合型蓝痣(combined blue nevus) 即蓝痣上并发痣细胞痣。一般颜色较深,大小不一,表面光滑或不规则。此型蓝痣有恶变可能。

  

  根据临床特点,蓝痣诊断不难,但确诊需病理检查。

检查化验

  无特殊的实验室异常表现。

  组织病理检查有助于疾病诊断和分类诊断。

鉴别诊断

  1.皮肤纤维瘤 无黑色素细胞,多巴反应阳性。

  2.蓝痣恶变 除黑素细胞不典型外,常见坏死灶,并见残留的黑素细胞。

  3.蒙古斑 出生时即有,几年内可自行消退或颜色变浅。

  4.太田痣 病变一般限于单侧三叉神经第一、二支分布区域,斑片中央色深,边缘渐变淡。

  5.伊藤痣 发生于一侧肩颈、锁骨上区及上臂部等,后锁骨上神经和臂外侧皮神经分布区的一种色素病变。

治疗

  一般蓝痣直径<10mm,稳定多年无变化者,通常不需治疗。对直径>10mm,近期突然出现蓝色结节,或原有蓝色结节扩大者,应手术切除,对突然扩散的结节性蓝痣需组织病理学检查。切除的深度应包括皮下脂肪,以保证能完全去除异常的黑素细胞。如病理检查证实已有恶变,应按恶性黑瘤的治疗原则进行处理。斑块形蓝痣如有可疑改变,需定期检查并考虑切除。细胞型蓝痣因有恶变可能,一般应行切除。皮损切除应达皮下脂肪,以保切除完全,因细胞型蓝痣常达皮下组织。

预后

  细胞型蓝痣罕见,有恶变可能。

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