遗传性乳光牙

遗传性乳光牙为常染色体显性遗传，乳恒牙均可受累。引起遗传性乳光牙的编码基因是位于4q13。遗传性乳光牙有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesisimperfecta)，故有人认为遗传性乳光牙与中胚层发育异常有关。

牙冠呈半透明乳光色可为浅黄色，也可为棕黄色釉质很易折失，特别是切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折失，牙本质暴露牙本质暴露后极易被磨损，表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。

X线片可见早期髓腔较大，釉质磨除后，髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(sheltooth)，表现为髓腔大，牙本质层薄，牙根异常短，但无根吸收的表现。

治疗的原则是防止牙齿的病理性磨耗，保护牙冠。前牙可用罩冠或光固化复合树脂，后牙可用金属冠修复由于牙本质本身硬度不足，故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作桥基牙或作正畸矫治，因为患牙在承受压力时极易根折。 ^[1]