概述 月经性气胸(catamenial pneumothorax,CPTX)是自发性气胸的一种类型,特发于月经期的女性患者,临床上以反复发作在月经周期的自发性气胸为特征。其详细发病机制不完全清楚,与子宫内膜异位症和膈肌缺孔有关,导致伴随月经周期反复发作的自发性气胸。 发病机制
关于月经性气胸的发生机理目前仍然不清, 气体进入胸腔可能与下列情况有关:( 1) 先天性膈肌缺损: 月经期间由于子宫黏液栓的缺失, 外界和腹腔相通, 空气在子宫和输卵管肌泵的作用下通过输卵管进入腹腔, 然后再通过膈肌缺损进入胸腔,这种情况多数气胸发生在右侧胸腔 。(2) 子宫内膜移位于膈肌引起膈肌穿孔:子宫内膜组织通过子宫和盆腔逆行转移至膈肌, 在子宫激素的作用下, 子宫内膜组织发生周期性坏死,导致膈肌穿孔。月经性气胸的病人在膈肌缺损的边缘有时候可发现移位的子宫内膜组织。(3) 子宫内膜移位于肺组织 : 子宫内膜组织进入血液后随血液循环进入肺脏并种植于肺内组织或肺表面, 月经期间肺组织可发生坏死,引起肺的小支气管损伤, 气体通过支气管胸膜瘘进入胸腔。(4) 子宫内膜移位患者月经期间释放前列腺素E 2 引起支气管和血管的收缩, 促进了气胸的发生。
临床表现月经性气胸是气胸与月经相伴出现的一种气胸。正常人群中发病率较低。月经性气胸时,呼吸道症状通常在月经来潮后24~48小时后出现。妇女通常在30岁时左右首发。多数气胸出现在右侧,左侧及双侧气胸也有报道。如果没有治疗的干预,月经性气胸是可能复发的。通常病人在发作5次后诊断可成立。月经期的精神或体力压力可导致月经性气胸的发作频率增加。临床表现通常如下:
(1)气胸的发生与排卵性月经有密切关系。
(2)年龄以30~40岁为多,且常为右侧气胸。
(3)服排卵抑制剂可预防发生气胸或减轻循症状。
(4)妊娠期不发病。
(5)盆腔内有子宫内膜异位症。
(6)肺脏常无异常所见。
(7)膈肌主要是中心腱有缺损孔。
(8)有膈肌、胸膜和罕见的肺内子宫内膜异位症及其痕迹。
根据临床症状、体征及X线表现,诊断本病并不困难。但需要通过仔细病史询问,以及有关的检查来诊断。
诊断标准: (1) 气胸发生于月经期, 胸部X线检查证实气胸存在。(2) 气胸反复发作, 月经期伴有胸痛。( 3) 手术中发现膈肌有缺损或穿孔, 肺部有大疱或支气管胸膜瘘, 病变周围组织病理学检查发现移位的子宫内膜。
治疗治疗月经性气胸的方法很多,包括胸部手术治疗、妇科手术干预及激素治疗。
1.部手术治疗;手术仍是月经性气胸的一线治疗,尽可能切除肉眼可见的所有胸膜异位病灶、封闭膈肌缺孔结合胸廓切开术或机械性胸廓固定术有很高的治愈率 。目前认为,胸腔镜手术是月经性气胸的最佳手术选择;因其创伤小,可以全面探查整个胸膜腔,尤其是膈肌表面,较传统的胸廓切开术有明显的优势。多数学者主张术中应尽可能切除所有的异位内膜病灶,以去除病灶来源,防止异位内膜组织进一步播散。膈肌有损伤者,应将病灶切除干净,缺损部位予以缝合或加强。Bagan等 认为手术宜在经期进行, 以便更好的发现胸膜或膈胸膜的异位内膜病灶,由于胸膜损伤持续存在,且比较隐蔽,建议术中即使发现胸膜正常,也应用多聚半乳糖网孔全面覆盖胸膜表面,以防止月经性气胸复发。最近有成功诊断和治疗3例月经性气胸的报道,1例为多发的胸膜异位病灶结节,另2例胸腔镜下未见膈肌缺孔, 但胸廓切开术时发现膈肌有难以辨认的小缺孔,认为胸廓切开术可能防止术后复发。多数月经性气胸与盆腔子宫内膜异位症并非同时发生,因此对于复发的患者,应重新评估其妇科情况。因月经性气胸术后复发率较高,胸廓固定术应特别注意病灶基部的复发问题,膈肌表面放置多聚半乳糖网丝可以提高胸廓固定术的效果。
2.术治疗妇科手术治疗是否有效仍有争议。 1996年Eckford等提出更为微创的手术治疗方法,即腹腔镜下输卵管结扎术,其原理是此术可以阻止气体经生殖道进入。Laursen等治疗1例38岁月经性气胸患者,气胸反复发作7次,胸腔镜探查见壁层胸膜有肺大泡,膈肌正常未见缺孔,切除肺大泡后再次复发,遂再次手术,行胸膜固定术, 同时行腹腔镜下输卵管结扎术,此例患者术后未再复发。 Slasky等也认为,输卵管结扎和子宫切除术治疗有效,但也有子宫全切术后复发的报道 。
3.激素治疗手术治疗失败的患者,激素治疗可作为二线治疗方法。激素治疗包括口服避孕药、孕激素、雄激素衍生物或GnRHa治疗。激素治疗的原理基于异位内膜的种植具有激素依赖性,抑制盆腔内异位内膜种植的药物(如丹那唑、孕激素等)同样可以抑制肺部异位内膜的种植。目前认为GnRHa治疗效果较好,优于其他激素治疗方法。
总之,应提高对月经性气胸的认识,对于自发性气胸的妇女,应考虑月经性气胸的可能,并依据其临床特点,借助辅助检查及内镜探查手段,尽早明确诊断,予以合理治疗。
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