肺泡微结石病

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正常肺肺泡 疾病名称:肺泡微结石症

疾病别名:肺胞小结石病

疾病代码:ICD:J98.8

 

概述 肺切面上的微小(大米粒白色结节 肺泡微结石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis,PAM),是一种少见的疾病,肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石。本病可发生于任何年龄。文献报道,从婴幼儿到90岁均有发病。但多数发生于20~30岁。国外报道女性多于男性,女性约占60%;而国内报道相反,男∶女为3∶1。早期可无任何症状,于常规体检时发现。可能出现轻度 干咳、 胸闷症状,一般未加注意。随着病情的发展,渐渐出现胸闷、 气短,活动后的呼吸困难,咳嗽加剧,伴有少量黏液性痰,咯血者少见。晚期症状加重,静息时呼吸困难、发绀均见明显,并可出现继发 红细胞增多症;如继发肺部感染,则有发热、咳嗽加剧、 脓痰、 咯血等症状。 流行病学

本病1918年首先由Harbitz报道,1933年Puhr命名为PAM。迄今国内外报道近400例。从早产儿到80岁老人均可发病,地区分布较广,最多见于土耳其人,印度人发病率次之。男女患病率无明显差异。

症状

本病可发生于任何年龄。文献报道,从婴幼儿到90岁均有发病。但多数发生于20~30岁。国外报道女性多于男性,女性约占60%;而国内报道相反,男∶女为3∶1。有报道本病有一定区域性,举出土耳其发病较高为例证。疾病呈慢性渐进性发展。早期可无任何症状,于常规体检时发现。可能出现轻度干咳、胸闷症状,一般未加注意。随着病情的发展,渐渐出现胸闷、气短,活动后的呼吸困难,咳嗽加剧,伴有少量黏液性痰,咯血者少见。晚期症状加重,静息时呼吸困难、发绀均见明显,并可出现继发红细胞增多症;如继发肺部感染,则有发热、咳嗽加剧、脓痰、咯血等症状。早期体征常缺如,随着病情的进展,肺底呼吸音低、爆裂啰音均可出现。感染时听诊肺内可有啰音。经过几年、十几年或数十年后,逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。

病因 肺切面上的微小(大米粒)白色结节 本病病因迄今未明。患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现,但密切相关的钙、 磷指标在 血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常,但 肺组织中从未分离出相关病毒。Sosman1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关。国外报道一组25例,发生于5个家庭;国内报道1组27例,发生于10个家庭。均为同胞兄弟姐妹。目前国外报道的患者中,家族性占43.7%~62.3%;国内综合报道48例,有家族性34例,占70.8%。其中有的系近亲结婚。根据 分子遗传学的理论,生物的性状与生物的新陈代谢息息相关。任何代谢过程都是 生化过程。 生物的遗传特性决定于 染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛性钙、磷小体沉积,可能因某一组生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误,带病的突变基因就可通过近亲的配子的亲代传给子代。本病可能是先天性肺内钙、磷代谢异常性疾病。 生理 纤维 本病主要侵犯 肺脏。镜检:肺脏变硬,呈实体状,重量增加,有的达4000克。从胸腔取出肺脏不萎陷,放入水中则下沉。切开肺脏,有沙粒摩擦感,露出弥漫分布的细沙粒结石。沙粒结石以双肺底部较多,但严重者80%肺泡内都有这样的结石。镜下检查:微结石的直径0.02~3mm。30%~80%的肺泡内含有洋葱皮样物体,大部分呈致密性钙化。单个结石呈圆形同心板状结构,用SE或PAS染色,中央部染色较深暗。结石的主要成分是 磷酸钙盐和小量的 碳酸钙盐。结石之间有纤维索条状组织间隔,结石周围可见巨噬细胞浸润。早期一般无炎症反应,晚期则可见不同程度的白细胞浸润,部分可看到不同程度的肺间质 纤维化。 诊断检查 正常肺

诊断:根据病史、影像学特点,本病诊断一般不难。极少病人需要经痰液、BALF中获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。

实验室检查:痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)有时可查见微结石。

其他辅助检查

1.影像学检查是诊断本病的主要手段。PAM在X线胸片上有如下的具体特征:
(1)两肺弥漫分布的小结节影,直径<1mm,密度高,边缘清楚,但形状不规则。
(2)结节的密度和分布以中下肺野、中内带为显著,病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。
(3)病灶可多年无明显变化,也可稍增多,少数患者咳出结石而见病灶减少。
(4)后期可致肺不同程度纤维化、肺气肿、肺大泡,最终导致肺动脉高压、慢性肺心病。

(5)可并发自发性气胸。放射学常根据病灶的范围和密度将其分为轻、中、重三度。

检查

①轻度:胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点,斑点之间界限分明,上肺野清晰。有钙质纤维细纹理向上、外放射,肺门阴影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影轮廓清晰可辨。此时多无临床症状,常规实验室检查和肺功能检查多属正常。

②中度:自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布,以内带和下肺野明显,钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上、向外伸展,钙点尚未融合,左右心缘已部分遮盖。此时大多数仅有轻度临床症状,肺功能出现换气功能障碍,PaO2降低,P(A-a)O2增大。

③重度:整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布,中下肺野尤为显著,肺尖区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高,钙质纤细纹理向肺尖和四周放射。心脏外形、肋膈角、横膈轮廓均消失,甚至一片模糊。肺门淋巴结不肿大。少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变,需要通过胸部CT加以明确。胸部CT和HRCT,能清楚地显示出粟粒状、高密度边缘清楚的微结石阴影,也可发现小叶间隔增厚、纤维化和邻近内脏受累情况。

2.肺功能检查肺功能改变也是渐进性的。早期肺功能一般无异常。随着疾病的进展,可逐渐出现换气功能障碍,弥散功能减退和低氧血症。进一步恶化,出现了限制型通气功能障碍。晚期则进入呼吸衰竭。

鉴别诊断 肺炎肺泡结构完整

由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影,本病需与以下疾病进行鉴别诊断。

1.粟粒型肺结核有结核中毒症状,如高热、乏力、食欲减退、消瘦、急性病容。X线胸片两肺在急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影,其密度远比肺泡微石为低;亚急性和慢性血行播散型肺结核,两上中肺野大小不等、密度不均的病灶,与肺泡微结石分布迥然不同。

2.矽肺:本病有硅尘吸入史。肺部X线结节大小不等,夹杂纤维网状阴影。病变分布与支气管走向一致。I期矽肺,肺门淋巴结肿大;Ⅲ期矽肺,两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。

3.特发性肺含铁血黄素沉着症:本病多见于儿童,有反复咯血、气急、发热和缺氧发绀等症状。两肺可出现密度较淡的、大小不等的结节状阴影和片状浸润,咯血停止后,阴影可逐渐吸收,也可留下少量网状、纤维状阴影。

治疗方案

至今PAM无满意治疗方法肾上腺糖皮质激素对本病完全无效,重在保护措施。国外报道,有条件者晚期可进行肺移植术治疗。

并发症

经过几年、十几年或数十年后,逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。

预后及预防

预后:数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。

预防:要避免或减少粉尘、烟雾吸入,避免主动和被动吸烟,以免加重肺部损害。要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧时应给予家庭氧疗,以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。

健康贴示

避免或减少粉尘、烟雾吸入,避免主动和被动吸烟,以免加重肺部损害。要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧时应给予家庭氧疗,以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。

相关疾病

粟粒型肺结核

矽肺

特发性肺含铁血黄素沉着症

相关词条

非结核分枝杆菌病 急性间质性肺炎 肺泡微结石病
肺孢子丝菌病 急性纵隔炎 肺栓塞

参考资料

1、http://www.yongyao.net/jbhtml/fpwjjb.htm

2、http://www.binglixue.com/image/pul/

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