肺泡微结石病

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正常肺肺泡 疾病名称：肺泡微结石症

疾病别名：肺胞小结石病

疾病代码：ICD:J98.8

概述

肺切面上的微小（大米粒）白色结节 肺泡微结石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis，PAM)，是一种少见的疾病，肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石。本病可发生于任何年龄。文献报道，从婴幼儿到90岁均有发病。但多数发生于20～30岁。国外报道女性多于男性，女性约占60%；而国内报道相反，男∶女为3∶1。早期可无任何症状，于常规体检时发现。可能出现轻度干咳、胸闷症状，一般未加注意。随着病情的发展，渐渐出现胸闷、气短，活动后的呼吸困难，咳嗽加剧，伴有少量黏液性痰，咯血者少见。晚期症状加重，静息时呼吸困难、发绀均见明显，并可出现继发红细胞增多症；如继发肺部感染，则有发热、咳嗽加剧、脓痰、咯血等症状。流行病学

本病1918年首先由Harbitz报道，1933年Puhr命名为PAM。迄今国内外报道近400例。从早产儿到80岁老人均可发病，地区分布较广，最多见于土耳其人，印度人发病率次之。男女患病率无明显差异。

症状

本病可发生于任何年龄。文献报道，从婴幼儿到90岁均有发病。但多数发生于20～30岁。国外报道女性多于男性，女性约占60%；而国内报道相反，男∶女为3∶1。有报道本病有一定区域性，举出土耳其发病较高为例证。疾病呈慢性渐进性发展。早期可无任何症状，于常规体检时发现。可能出现轻度干咳、胸闷症状，一般未加注意。随着病情的发展，渐渐出现胸闷、气短，活动后的呼吸困难，咳嗽加剧，伴有少量黏液性痰，咯血者少见。晚期症状加重，静息时呼吸困难、发绀均见明显，并可出现继发红细胞增多症；如继发肺部感染，则有发热、咳嗽加剧、脓痰、咯血等症状。早期体征常缺如，随着病情的进展，肺底呼吸音低、爆裂啰音均可出现。感染时听诊肺内可有啰音。经过几年、十几年或数十年后，逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。

病因

肺切面上的微小（大米粒）白色结节 本病病因迄今未明。患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现，但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常，但肺组织中从未分离出相关病毒。Sosman1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关。国外报道一组25例，发生于5个家庭；国内报道1组27例，发生于10个家庭。均为同胞兄弟姐妹。目前国外报道的患者中，家族性占43.7%～62.3%；国内综合报道48例，有家族性34例，占70.8%。其中有的系近亲结婚。根据分子遗传学的理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关。任何代谢过程都是生化过程。生物的遗传特性决定于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛性钙、磷小体沉积，可能因某一组生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，带病的突变基因就可通过近亲的配子的亲代传给子代。本病可能是先天性肺内钙、磷代谢异常性疾病。生理

肺纤维化 本病主要侵犯肺脏。镜检：肺脏变硬，呈实体状，重量增加，有的达4000克。从胸腔取出肺脏不萎陷，放入水中则下沉。切开肺脏，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石。沙粒结石以双肺底部较多，但严重者80%肺泡内都有这样的结石。镜下检查：微结石的直径0.02～3mm。30%～80%的肺泡内含有洋葱皮样物体，大部分呈致密性钙化。单个结石呈圆形同心板状结构，用SE或PAS染色，中央部染色较深暗。结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐。结石之间有纤维索条状组织间隔，结石周围可见巨噬细胞浸润。早期一般无炎症反应，晚期则可见不同程度的白细胞浸润，部分可看到不同程度的肺间质纤维化。诊断检查

正常肺

诊断：根据病史、影像学特点，本病诊断一般不难。极少病人需要经痰液、BALF中获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。

实验室检查：痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)有时可查见微结石。

其他辅助检查：

1.影像学检查是诊断本病的主要手段。PAM在X线胸片上有如下的具体特征：
(1)两肺弥漫分布的小结节影，直径＜1mm，密度高，边缘清楚，但形状不规则。
(2)结节的密度和分布以中下肺野、中内带为显著，病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。
(3)病灶可多年无明显变化，也可稍增多，少数患者咳出结石而见病灶减少。
(4)后期可致肺不同程度纤维化、肺气肿、肺大泡，最终导致肺动脉高压、慢性肺心病。

(5)可并发自发性气胸。放射学常根据病灶的范围和密度将其分为轻、中、重三度。

检查

①轻度：胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点，斑点之间界限分明，上肺野清晰。有钙质纤维细纹理向上、外放射，肺门阴影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影轮廓清晰可辨。此时多无临床症状，常规实验室检查和肺功能检查多属正常。

②中度：自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布，以内带和下肺野明显，钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上、向外伸展，钙点尚未融合，左右心缘已部分遮盖。此时大多数仅有轻度临床症状，肺功能出现换气功能障碍，PaO2降低，P(A-a)O2增大。

③重度：整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布，中下肺野尤为显著，肺尖区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高，钙质纤细纹理向肺尖和四周放射。心脏外形、肋膈角、横膈轮廓均消失，甚至一片模糊。肺门淋巴结不肿大。少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变，需要通过胸部CT加以明确。胸部CT和HRCT，能清楚地显示出粟粒状、高密度边缘清楚的微结石阴影，也可发现小叶间隔增厚、纤维化和邻近内脏受累情况。

2.肺功能检查肺功能改变也是渐进性的。早期肺功能一般无异常。随着疾病的进展，可逐渐出现换气功能障碍，弥散功能减退和低氧血症。进一步恶化，出现了限制型通气功能障碍。晚期则进入呼吸衰竭。

鉴别诊断