肺孢子丝菌病

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正常肺 症状

临床表现：

肺切面 原发性肺孢子丝菌病有3种病变类型：① 支气管肺炎型：起病急，似急性细菌性肺炎。出现发热、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不适、疼痛等。有时局部可闻及湿性啰音。② 慢性空洞型：多数由肺炎型病变迁延而致，肺内结节性病灶融合、软化、坏死，当坏死物破溃入支气管，局部即形成薄壁空洞。临床上病人主要为低热或中等度发热、咳嗽、咳痰、间歇性胸闷、呼吸困难、发绀或呼吸衰竭，甚至死亡。③ 淋巴结肿大型：主要病变位于肺门或纵隔淋巴结，多数起病隐袭，于体检X线检查时偶然发现肺门或纵隔阴影增大。部分病例可因肿大的淋巴结压迫支气管，导致阻塞性肺病变，出现咳嗽、咳痰、不同程度的发热和胸闷、气急等。
播散型孢子丝菌病，多见于糖尿病、艾滋病、长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等免疫功能低下患者。除肺内病灶广泛严重外，常伴有皮肤、骨骼、肌肉以及肝、肾、脑等重要脏器的侵犯，表现为急性起病，高热、严重乏力、厌食、体重减轻、关节僵直、肌肉骨骼疼痛、黄疸、肾功能损害或全身衰竭。如不积极治疗多数于起病后短期内死亡。

肺脓肿 孢子丝菌病主要侵犯皮肤、黏膜、局部淋巴系统，引起肉芽肿性损害。肺内病变初期为段性分布的支气管炎和支气管肺炎。病理变化为非特异性炎症改变，浸润的炎症细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及少量类上皮细胞。随病程迁延，形成慢性非特异性肉芽肿，导致结节性肺炎，典型病变由内向外依次为：中央区为慢性化脓区，主要由中性多核白细胞所组成的小脓疡，并混有少数组织细胞和淋巴细胞；周围有大量上皮细胞和多核巨细胞；外围主要为淋巴细胞和成纤维细胞。活检组织切片先以淀粉酶在37℃处理1h后作PAS染色，可见4～6μm大小的圆形或卵圆形小体，有时尚可见4～8μm长的雪茄烟形小体及星状小体。

并发症：并发呼吸衰竭。

诊断：根据临床和X线表现，结合病原学检查结果，尤其是培养检查，诊断并不困难如伴发有皮肤上成串分布的结节性溃疡样损害更支持本病诊断。

鉴别诊断：由于本病肺内表现无特征性需与肺炎、肺结核胸内结节病、肿瘤以及其他肺内真菌病相鉴别，必要时需作纤维支气管镜或纵隔镜检查，以获取病原学和病理学检查标本周围性病灶亦可作经皮肺穿刺经支气管病灶活检或胸腔镜下获取组织。皮肤试验有一定的辅助诊断价值但血清免疫学检查无特异性

病因

线显示的不规则病灶 病因：申克孢子丝菌属于真菌门，半知菌亚门、丝孢菌纲，丝孢菌目，丛梗孢科，孢子丝菌属，为双相型真菌，在组织内为酵母型，温室培养为菌丝型。

发病机制：孢子丝菌病主要侵犯皮肤、黏膜、局部淋巴系统，引起肉芽肿性损害。肺内病变初期为段性分布的支气管炎和支气管肺炎。病理变化为非特异性炎症改变，浸润的炎症细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及少量类上皮细胞。随病程迁延，形成慢性非特异性肉芽肿，导致结节性肺炎，典型病变由内向外依次为：中央区为慢性化脓区，主要由中性多核白细胞所组成的小脓疡，并混有少数组织细胞和淋巴细胞；周围有大量上皮细胞和多核巨细胞；外围主要为淋巴细胞和成纤维细胞。活检组织切片先以淀粉酶在37℃处理1h后作PAS染色，可见4～6μm大小的圆形或卵圆形小体，有时尚可见4～8μm长的雪茄烟形小体及星状小体。

诊断检查

实验室检查

1.病原学检查

(1)直接镜检：取痰液脓液或活检组织直接涂片作革兰染色或PAS染色在多核细胞内或大单核细胞内或细胞周围，可见有革兰染色阳性、圆形或梭形，直径2～5μm小孢子勱。偶见菌丝及星形体

(2)细菌培养：

高倍镜下曲霉菌菌丝 ①葡萄糖蛋白胨琼脂培养基上室温下即有菌体生长。6天后菌落0.5cm直径大小，呈灰褐色膜状菌落微高于培养面10后菌落达1.5～2.0cm直径，表面分3带边缘为膜状白色晕；中带为暗褐色；中央隆起，有皱褶，高低不平，间有少数成刺状菌丝。2周的菌落呈黑褐色边缘有下沉现象取材检查时勱，菌落黏性很大勱不易取出镜检可见直径2μm勱的细长分隔菌丝。分生孢子柄从菌丝两侧长出与菌丝成直角在顶端有3～5成群梨形小分生孢子(2～4)μm×(2～6)μm大小，排列成梅花样。

②胱氨酸葡萄糖血琼脂或脑心浸液葡萄糖血琼脂基上，37℃培养勱呈白色菌落镜检为圆形或梭形孢子，有时出芽革兰染色阳性。

③电镜检查显示圆形或卵圆形小孢子和细长分隔菌丝孢子勱，电子密度高，呈辐射形状，中心暗外套附于细胞壁外侧勱。菌体细胞壁为中等电子密度，胞质呈微细颗粒状，内有线粒体，内质网和空泡出芽方式为内分芽型，双相性移行时菌丝机械性断裂为菌丝断片，分生孢子形成上具有多形性菌丝相中，可见假轴状分生孢子柄并形成多个顶生分生孢子勱

2.免疫学检查

(1)皮肤试验：皮内注射0.1ml1∶1000菌苗，24～48h出现结节为阳性。

(2)血清学检查勱：血清沉淀素及凝集素阳性(滴度增高)，补体结合试验阳性。

其它辅助检查

支气管肺炎 X线检查：病变类型不同胸部X线表现不一：① 支气管肺炎型：斑片状、结节状阴影呈局灶性分布亦可弥漫性浸润勱② 慢性空洞型：原有炎症性浸润阴影中出现透光区即薄壁空洞形成。③淋巴结肿大型勱：主要为肺门和(或)纵隔阴影增大增浓可单侧亦可双侧当伴有支气管阻塞性病变时，可出现局限性肺气肿或局限性肺勱不张

相关检查：PAS染色、单核细胞、葡萄糖、补体结合反应

治疗方案

1.碘化钾为治疗本病之首选药物成人以10%碘化钾溶液，开始为每天3次，每次10ml，逐步增至每天60～90ml，或碘化钾饱和溶液，开始10滴，每天3次，以后逐日增加5滴，直至每次40滴。病灶消失后继续服用1个月，以免复发。

2.碘剂过敏或无效者
(1) 两性霉素B：首次以1mg加入5%葡萄糖溶液，以0.1mg/ml浓度缓慢滴注，继以0.1mg/kg加5%葡萄糖溶液500ml，静滴6h，1次/d，每次递增5～10mg，直至1mg/(kg?d)，疗程4～8周。本病毒副作用大，易引起发热、肝、肾、造血系统损害、低血钾等，应引起注意。
(2) 二羟脒替：2～5mg/(kg?d)，置于5% 葡萄糖溶液中静脉滴注，7～10天为1疗程。直至病灶完全吸收。
(3) 酮康唑和氟康唑：一般口服用药，每次200mg，每天1～2次，后者亦可加入葡萄糖溶液中静滴。

预后

肺孢子丝菌病局限于肺门淋巴结者，部分可不治而自行消散。肺实质性病变严重或播散型孢子丝菌病患者，常持续发展，不积极治疗易致死亡。