结节性脂肪坏死

　　结节性脂肪坏死病(nodular fat necrosis)又称胰腺炎皮下脂肪坏死病，Chiai描述合并胰腺疾病的脂肪坏死性炎症，除合并皮下脂肪坏死和小关节滑膜炎，还可引起胰腺及其周围网膜、肠系膜脂肪坏死。皮肤损害表现为反复、成批发生触痛性皮下结节或红斑。

　　(一)发病原因

　　胰腺病释放胰脂酶引起播散性血管炎，致脂肪坏死性炎症。有时胰脂酶降低或正常，脂膜炎症亦可消退，亦有例外者，示发现胰腺疾病或胰脂酶未增多，而发生部位性脂肪坏死症。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不确切。胰腺病释放胰脂酶引起播散性血管炎，致脂肪坏死性炎症。也有例外者。

　　皮肤损害为分布较广泛的皮下结节红斑，成批出现，隆起皮面，呈淡红或潮红，质软，有压痛。有时可有波动感，液化溢出油状液体，破溃形成溃疡，消退局部不形成萎缩凹陷。如发生中小关节滑膜炎时，关节周围红肿，末节指(趾)关节尤著，类似痛风，可有骨质疏松。急性或慢性胰腺病变(包括胰腺炎、胰腺肿瘤或囊肿)，除出现胰腺炎症性全身症状，发热、畏寒、恶心、呕吐及腹胀、腹痛或黄疸等，化验检查见血脂酶升高，或嗜酸性细胞增多、血沉加快。皮肤损害多发于小腿，偶然亦发于臀部、躯干和上肢。

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理，血清检查的特征性即可诊断。

　　化验检查见血脂酶升高，或嗜酸性细胞增多、血沉加快。

　　组织病理：脂肪小叶坏死为特点，坏死部炎性浸润，中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、泡沫细胞和异物巨细胞。可见无核脂肪细胞、胞浆内有嗜碱性颗粒物，胞壁模糊淡染，称为影状脂肪细胞。晚期，局部可出现颗粒状钙沉着。

　　1.Weber-Christian脂膜炎 有回归性不规则发热，无关节炎症状。

　　2.硬结性红斑 属皮肤结核疾病，皮损多分布于小腿屈侧，无明显全身症状，无胰腺疾病。

　　3.结节性红斑 多与风湿相关，皮损多分布于小腿伸侧，结节不破溃，不伴胰腺疾病。

　　4.结节性血管炎 属免疫性疾病，结节常沿血管走向排列，呈条索状或梭状硬性结节，很少破溃。

　　治疗胰腺疾病或局部对症处理。